گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA)

EGPA چیست؟

گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت-EGPA یک بیماری بسیار نادر است که باعث التهاب رگ‌های خونی شما می‌شود. این بیماری می‌تواند به رگ‌های خونی کوچک و متوسط ​​​​آسیب برساند. پزشکان آن را واسکولیت رگ های خونی کوچک سندروم چرچ اشتراوس، گرانولوماتوز ائوزینوفیلیک همراه با پلی آنژیت (EGPA) و آنژیت آلرژیک نیز می‌نامند.

این بیماری اغلب بینی، سینوس‌ها، ریه‌ها، قلب، روده‌ها و اعصاب را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این التهاب همچنین می‌تواند بر کلیه‌ها، عضلات یا مفاصل تأثیر بگذارد.

EGPA بر اساس مرحله

علائم EGPA به مرحله بیماری شما بستگی دارد. سه مرحله وجود دارد. آنها همیشه به ترتیب اتفاق نمی‌افتند و ممکن است هر سه مرحله را نداشته باشید. مراحل عبارتند از:

آلرژیک: پزشک شما ممکن است آن را پیش‌درآمد نیز بنامد، به این معنی که در شروع بیماری اتفاق می‌افتد. این حالت می‌تواند از ماه‌ها تا سال‌ها ادامه داشته باشد. احتمالاً متوجه موارد زیر خواهید شد:

• آسم، اگر از قبل به آن مبتلا نیستید
• بدتر شدن آسم موجود
• تب یونجه
• سینوس‌های ملتهب
• پولیپ بینی

این علائم معمولاً زودتر بروز می‌کنند. ممکن است ۶ ماه یا ۲۰ سال قبل از واسکولیت ظاهر شوند.

ائوزینوفیلیک: بدن شما این نوع گلبول سفید را در پاسخ به آلرژی تولید می‌کند. در این مرحله، تعداد زیادی از آنها وجود دارد. آنها می‌توانند در قسمت‌های مختلف بدن، از جمله ریه‌ها، دستگاه گوارش و پوست تجمع یابند . علائم عبارتند از:

• کاهش وزن
• اشتها ندارد
• تب
• تعریق شبانه
• درد مفاصل
• آسم
• خستگی
• سرفه
• درد شکم

واسکولیت: التهاب رگ‌های خونی شما را تنگ می‌کند. این بدان معناست که خون کمتری به بدن شما می‌رسد. مراقب علائمی مانند موارد زیر باشید:

• ضعف، خستگی یا احساس بد عمومی
• کاهش وزن بدون هیچ تلاشی
• غدد لنفاوی متورم
• زخم‌ها یا بثورات پوستی
• مفاصل دردناک و متورم
• درد، بی‌حسی یا سوزن سوزن شدن در پاها و دست‌ها
• درد شکم
• اسهال، حالت تهوع و استفراغ
• خون در ادرار یا مدفوع شما

چه چیزی باعث EGPA می‌شود؟

پزشکان دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث آن می‌شود. برخی از متخصصان فکر می‌کنند آلرژی‌ها نقش دارند. اما بسیاری از افراد مبتلا به آلرژی هرگز به آن مبتلا نمی‌شوند. برخی دیگر می‌گویند ترکیبی از ژن‌ها و چیزهایی در محیط شما، مانند آلرژن‌ها و داروها ، سیستم ایمنی بدن شما را بیش از حد فعال می‌کند. به جای محافظت از شما، این واکنش ایمنی را تشدید می‌کند که باعث التهاب در سراسر بدن شما می‌شود.

هیچ ارتباط اثبات‌شده‌ای با داروها وجود ندارد. و اگرچه نادر است، برخی افراد پس از استفاده از داروی آسم به نام مونته‌لوکاست به آن مبتلا شدند. برخی دیگر نیز هنگامی که از استروئیدهای خوراکی برای آلرژی و آسم به نسخه‌های استنشاقی روی آوردند، به آن مبتلا شدند.

EGPA چگونه تشخیص داده می‌شود؟

پزشک شما علائم شما را بررسی خواهد کرد. شش مورد خاص (که آنها را معیار می‌نامند) وجود دارد که برای تشخیص به دنبال آنها می‌گردد. اگر فقط برخی از این علائم را داشته باشید، ممکن است به EGPA مشکوک شوند، اما برای اطمینان از تشخیص، وجود چهار مورد از این شش مورد لازم است: 

• آسم
• تعداد زیاد نوعی گلبول سفید خون به نام ائوزینوفیل
• علائم آسیب عصبی، مانند درد، سوزن سوزن شدن یا ضعف
• لکه‌ها یا ضایعات در عکس قفسه سینه
• مشکل سینوس
• گلبول‌های سفید خون خارج از رگ‌های خونی شما

هیچ آزمایش واحدی برای تشخیص EGPA وجود ندارد. پزشک شما سابقه پزشکی شما را بررسی کرده و معاینه فیزیکی انجام می‌دهد. آنها در مورد علائم شما، به خصوص آسم، از شما سؤال خواهند کرد.

همچنین ممکن است موارد زیر را دریافت کنید:

• آزمایش خون: پزشک پروتئین‌هایی را در خون شما که نشان‌دهنده التهاب هستند، بررسی می‌کند. همچنین گلبول‌های سفید اضافی را نیز بررسی می‌کند.
• آزمایش‌های تصویربرداری: این آزمایش‌ها می‌توانند شامل عکس‌برداری با اشعه ایکس، سی‌تی‌اسکن و ام‌آر‌آی برای بررسی مشکلات ریه‌ها و سینوس‌های شما باشند.
• بیوپسی: پزشک یک نمونه بافت کوچک از یک نقطه آسیب‌دیده، مانند ناحیه‌ای از پوست شما که دچار بثورات پوستی شده است، برمی‌دارد تا رگ‌های خونی ملتهب را بررسی کند. یا ممکن است بیوپسی از کلیه یا ریه انجام دهد.

عوامل خطر برای EGPA

هر کسی می‌تواند به EGPA مبتلا شود. اما مواردی که احتمال ابتلا به آن را افزایش می‌دهند عبارتند از:

• سن: به طور متوسط، افراد بین ۳۰ تا ۵۰ سال سن دارند که این بیماری در آنها تشخیص داده می‌شود.
• آسم یا مشکلات بینی: اکثر افرادی که به آن مبتلا می‌شوند، آسم مزمن، آلرژی بینی یا سینوزیت مزمن دارند .

عوارض EGPA

این بیماری بر بسیاری از اندام‌ها و سیستم‌ها تأثیر می‌گذارد و با گذشت زمان، می‌تواند باعث موارد زیر شود:

• آسیب عصبی: این بیماری بر سیستم عصبی محیطی شما که در سراسر بدن شما جریان دارد، تأثیر می‌گذارد. ممکن است در دست‌ها و پاهایتان دچار نوروپاتی – سوزن سوزن شدن، سوزش یا درد – شوید.
• جای زخم: زخم‌های روی پوست شما می‌توانند اثری از خود به جا بگذارند.
• پریکاردیت: غشای اطراف قلب شما می‌تواند ملتهب شود.
• میوکاردیت: عضلات قلب شما می‌توانند ملتهب شوند.
• مشکلات کلیوی: وقتی کلیه‌ها نتوانند مواد زائد را فیلتر کنند، مواد زائد در جریان خون شما تجمع پیدا می‌کنند.

درمان EGPA چیست؟

هیچ درمانی برای EGPA وجود ندارد. اما پزشک شما می‌تواند به شما در مدیریت آن کمک کند.

شما باید داروهایی مصرف کنید که سیستم ایمنی بدن شما را هدف قرار می‌دهند. هدف، محدود کردن یا جلوگیری از آسیب به بافت‌های سالم است. پزشک در مورد موارد زیر با شما صحبت خواهد کرد:

• استروئیدها: اینها رایج‌ترین داروهای تجویز شده برای این بیماری هستند. اکثر افراد پردنیزون (خوراکی) و پردنیزولون (وریدی) مصرف می‌کنند. اگر سیستم عصبی ، قلب، کلیه‌ها یا روده‌های شما تحت تأثیر قرار نگرفته باشد، احتمالاً با پردنیزون به تنهایی خوب خواهید شد. هنگامی که بیماری تحت کنترل قرار گرفت، پزشک شما به آرامی دوز را کاهش می‌دهد. ممکن است بتوانید آن را به طور کامل متوقف کنید.
• داروهای سیستم ایمنی: اگر استروئیدها کافی نباشند، پزشک ممکن است آزاتیوپرین (آزاسان، ایموران)، سیکلوفسفامید (سیتوکسان) یا متوترکسات را نیز تجویز کند. پزشک اغلب آزمایش خون انجام می‌دهد تا عوارض جانبی را بررسی کند. ممکن است پس از کنترل بیماری، بتوانید مصرف این دارو را کاهش دهید. این کار ممکن است 6 ماه یا چند سال طول بکشد.
• گلوبولین ایمنی داخل وریدی ( IVIG ): اگر سایر درمان‌ها مؤثر نباشند، می‌توانید این ترکیب پروتئینی را مصرف کنید. این دارو را معمولاً ماهی یک بار به صورت تزریق داخل وریدی (IV) دریافت می‌کنید.
• اصلاح‌کننده‌های پاسخ بیولوژیکی (بیولوژیک‌ها): این داروها ممکن است گام بعدی در برنامه درمانی شما باشند. برخلاف داروهایی که کل سیستم ایمنی بدن شما را هدف قرار می‌دهند، داروهای بیولوژیک بر بخش خاصی از فرآیند التهاب تمرکز می‌کنند. معمولاً آن را به صورت تزریق یا انفوزیون دریافت می‌کنید. این داروها می‌توانند احتمال ابتلا به عفونت را در شما افزایش دهند.

تغییرات سبک زندگی

مصرف طولانی مدت استروئید می‌تواند مشکلاتی ایجاد کند. اگر این داروها را برای EGPA مصرف می‌کنید، چند تغییر می‌تواند به شما در مدیریت عوارض جانبی کمک کند:

سلامت استخوان‌هایتان را حفظ کنید: با پزشک خود در مورد ویتامین D و کلسیم صحبت کنید. از او بپرسید که آیا به اندازه کافی در رژیم غذایی خود دریافت می‌کنید یا به مکمل نیاز دارید .

ورزش : استروئیدها باعث افزایش وزن می‌شوند ، بنابراین فعال ماندن مهم است. فعالیت‌های هوازی مانند پیاده‌روی یا شنا را برای تقویت قلب خود انتخاب کنید. این داروها همچنین استخوان‌ها را ضعیف می‌کنند، بنابراین برای قوی نگه داشتن خود، تمرینات قدرتی و تمرینات تحمل وزن را انتخاب کنید.

سیگار کشیدن را ترک کنید : سیگار کشیدن به خودی خود برای سلامتی شما مضر است. اما می‌تواند عوارض جانبی استروئیدها را بدتر کند.

غذای سالم بخورید: استروئیدها می‌توانند قند خون شما را افزایش دهند و ممکن است منجر به دیابت نوع ۲ شوند . غذاهایی را انتخاب کنید که قند خون شما را ثابت نگه می‌دارند، مانند پروتئین بدون چربی ، میوه‌ها، غلات کامل و سبزیجات.

به پزشک مراجعه کنید: آنها می‌خواهند در طول درمان شما را تحت نظر داشته باشند و مطمئن شوند که بیماری شما عود نمی‌کند. می‌توانید انتظار موارد زیر را داشته باشید:

• عکس‌برداری با اشعه ایکس یا سایر آزمایش‌های تصویربرداری
• معاینات چشم
• قرائت فشار خون
• آزمایش‌های قند خون
• بررسی کلسترول

چشم‌انداز چیست؟

اغلب اوقات، علائم با درمان از بین می‌روند. پزشک شما این را بهبودی می‌نامد. بهترین نتایج معمولاً زمانی اتفاق می‌افتد که آنها اطلاعات زیادی در مورد بیماری داشته باشند و درمان را در اسرع وقت شروع کنند.

اگر EGPA به اندام‌ها و سیستم‌های شما منتقل شده باشد، دوران سخت‌تری نسبت به کسی که فرم خفیف‌تری از بیماری را دارد، خواهید داشت. اما با درمان سریع، حتی افرادی که به شدیدترین انواع بیماری مبتلا هستند نیز می‌توانند انتظار بهبود داشته باشند.