آنچه در این مطلب خواهید خواند
سارکوم کاپوزی چیست؟
سارکوم کاپوزی (KS) نوعی سرطان است که در پوشش داخلی عروق خونی و عروق لنفاوی ایجاد و رشد می‌کند. سلول‌های این تومور می‌توانند در پوست و همچنین در دهان، بینی، چشم‌ها و مقعد توده یا ضایعه ایجاد کنند. این تومورها روی پوست معمولاً به صورت لکه‌هایی به رنگ بنفش، قهوه‌ای یا قرمز ظاهر می‌شوند که به آن‌ها ضایعه (lesion) گفته می‌شود.
ضایعات پوستی معمولاً در صورت یا پاها ظاهر می‌شوند و اغلب بدون علامت هستند. با این حال، سارکوم کاپوزی می‌تواند به ریه‌ها، کبد، معده، روده‌ها و غدد لنفاوی ــ که در دفاع بدن در برابر عفونت‌ها نقش دارند ــ گسترش پیدا کند. در صورت درگیری دستگاه گوارش، ریه یا کبد، بیماری می‌تواند خطرناک باشد و باعث اختلال در تنفس یا خونریزی شود.
علائم سارکوم کاپوزی
علائم بیماری به این بستگی دارد که کدام قسمت‌های بدن درگیر شده باشند.
پوست
واضح‌ترین نشانه‌های سارکوم کاپوزی، ضایعات پوستی هستند؛ این ضایعات می‌توانند لکه‌ها یا ندول‌های صاف و بدون درد باشند. در پوست‌های روشن، معمولاً به رنگ قرمز یا بنفش و در پوست‌های تیره‌تر به رنگ آبی‌مایل، قهوه‌ای یا سیاه دیده می‌شوند.
برخلاف کبودی، رنگ این ضایعات با فشار دادن تغییر نمی‌کند. معمولاً خارش ندارند و ترشح نیز نمی‌کنند و خود ضایعات پوستی معمولاً خطرناک نیستند.
ممکن است هر هفته لکه‌های جدیدی ظاهر شوند. در برخی افراد، ضایعات به‌تدریج و با سرعت کمی تغییر می‌کنند. ممکن است به برجستگی‌های واضح‌تر تبدیل شوند یا به یکدیگر بپیوندند و نواحی بزرگ‌تری را درگیر کنند.
غشاهای مخاطی
ضایعات سارکوم کاپوزی ممکن است در داخل دهان و گلو ایجاد شوند و موجب دشواری در غذا خوردن یا بلع شوند. این ضایعات همچنین ممکن است روی چشم یا زیر پلک‌ها ایجاد شوند.
غدد لنفاوی
هنگامی که ضایعات مسیر جریان مایع لنفاوی را در بدن مسدود کنند، ممکن است تورم شدید در بازوها، پاها، صورت یا کیسه بیضه ایجاد شود.
دستگاه تنفسی
ضایعات داخل ریه‌ها ممکن است باعث سرفه شدید و تنگی نفس شوند.
دستگاه گوارش
ضایعات موجود در معده و روده می‌توانند موجب خونریزی و انسداد شوند. علائم ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- ناراحتی یا آشفتگی معده
- استفراغ
- درد شکم
- اسهال
- مدفوع خونی یا سیاه‌رنگ
- کاهش تعداد گلبول‌های قرمز خون (کم‌خونی یا آنمی)
سارکوم کاپوزی در مراحل اولیه
لکه‌ها یا ضایعات پوستی معمولاً نخستین نشانه‌های سارکوم کاپوزی هستند. این ضایعات ممکن است صاف باشند که به آن‌ها ماکول یا Patch گفته می‌شود، یا کمی برجسته باشند که پلاک (Plaque) نام دارند، و یا به صورت برجستگی‌های گره‌مانند یعنی ندول (Nodule) ظاهر شوند.
رنگ این ضایعات می‌تواند بنفش، قرمز یا قهوه‌ای باشد و ممکن است در یک ناحیه یا در چندین ناحیه از بدن دیده شوند. صورت، پاها و کف و روی پاها از محل‌های شایع بروز آن‌ها هستند.
اگر ضایعات در کشاله ران یا پاها ایجاد شوند، ممکن است جریان طبیعی مایعات را مختل کرده و باعث تورم پاها و اندام تحتانی شوند.
در صورت مشکوک بودن پزشک به سارکوم کاپوزی، ممکن است نمونه‌برداری از پوست (Skin biopsy) انجام شود تا با بررسی نمونه بافتی، تشخیص بیماری تأیید شود. همچنین تعداد سلول‌های CD4 از طریق آزمایش خون ارزیابی می‌شود و پایین بودن تعداد CD4 می‌تواند نشان‌دهنده ضعف سیستم ایمنی و افزایش احتمال بروز یا شدت بیماری باشد.
انواع سارکوم کاپوزی
به‌طور کلی چهار نوع سارکوم کاپوزی وجود دارد:
۱. نوع اپیدمیک یا مرتبط با ایدز (Epidemic/AIDS-associated)
این نوع، شایع‌ترین شکل سارکوم کاپوزی در ایالات متحده است و در افرادی رخ می‌دهد که به HIV، یعنی ویروس عامل ایدز، مبتلا هستند.
این بیماری به عنوان یک بیماری تعریف‌کننده ایدز (AIDS-defining illness) شناخته می‌شود، زیرا در فهرست بیماری‌های مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری‌ها (CDC) قرار دارد که وجود آن‌ها نشان می‌دهد عفونت HIV به مرحله ایدز رسیده است.
۲. نوع کلاسیک یا مدیترانه‌ای (Classic/Mediterranean)
این نوع بیشتر در افراد مسن با تبار مدیترانه‌ای، خاورمیانه‌ای یا اروپای شرقی دیده می‌شود و در مردان یا افرادی که هنگام تولد جنس مذکر برای آن‌ها تعیین شده است، شایع‌تر است.
در سارکوم کاپوزی کلاسیک، ضایعات جدید معمولاً با دفعات کمتری ایجاد می‌شوند و رشد ضایعات نیز نسبت به برخی انواع دیگر آهسته‌تر است.
در این نوع بیماری، سیستم ایمنی ممکن است ضعیف‌تر از حد طبیعی باشد، اما معمولاً شدت نقص ایمنی به اندازه برخی انواع دیگر، به‌ویژه نوع اندمیک، نیست.
۳. نوع اندمیک یا آفریقایی (Endemic/African)
این نوع بیشتر در کودکان و افراد جوان در آفریقا دیده می‌شود. عفونت با هرپس‌ویروس مرتبط با سارکوم کاپوزی (KSHV) در بسیاری از مناطق آفریقا شایع‌تر است و همین مسئله خطر ابتلا به سارکوم کاپوزی را افزایش می‌دهد.
سایر شرایط موجود در برخی مناطق آفریقا، مانند سوءتغذیه و مالاریا، که می‌توانند موجب تضعیف سیستم ایمنی شوند، نیز ممکن است در ایجاد این بیماری نقش داشته باشند.
سارکوم کاپوزی اندمیک معمولاً افراد جوان‌تر، به‌ویژه افراد زیر ۴۰ سال، را درگیر می‌کند و ممکن است با سرعت زیادی پیشرفت کند.
۴. نوع مرتبط با سرکوب ایمنی یا یاتروژنیک (Immunosuppressive/Iatrogenic/Transplant-related)
این نوع در افرادی دیده می‌شود که تحت پیوند عضو قرار گرفته‌اند و به همین دلیل سیستم ایمنی آن‌ها با داروها سرکوب می‌شود.
پس از پیوند عضو، بیمار باید داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مصرف کند تا از رد شدن عضو پیوندی جلوگیری شود. اگر فرد از قبل به KSHV آلوده شده باشد، مصرف این داروها می‌تواند خطر بروز سارکوم کاپوزی را افزایش دهد.
سارکوم کاپوزی و HIV
سارکوم کاپوزی در افرادی ایجاد می‌شود که قبلاً به KSHV آلوده شده‌اند؛ با این حال، بیشتر افرادی که حامل این ویروس هستند هرگز به سارکوم کاپوزی مبتلا نمی‌شوند.
افراد مبتلا به HIV معمولاً سیستم ایمنی ضعیف‌تری دارند؛ در نتیجه احتمال ابتلا به برخی سرطان‌ها، از جمله سارکوم کاپوزی، در آن‌ها بیشتر است.
شدیدترین موارد بیماری معمولاً زمانی دیده می‌شوند که فرد به ایدز مبتلا شده باشد، اما ضایعات پوستی می‌توانند پیش از رسیدن بیماری به این مرحله نیز ظاهر شوند. ظهور این ضایعات می‌تواند نشانه‌ای از آن باشد که عملکرد سیستم ایمنی در حد طبیعی و مطلوب نیست. وجود عفونت‌های دیگر نیز ممکن است باعث تشدید بیماری شود.
افرادی که تحت پیوند عضو قرار گرفته‌اند یا به دلایل دیگری، از جمله افزایش سن، دچار ضعف سیستم ایمنی شده‌اند نیز در معرض خطر بیشتری قرار دارند.
درمان ضدرتروویروسی (ART) برای HIV می‌تواند به درمان سارکوم کاپوزی نیز کمک کند، به‌خصوص در مراحل اولیه بیماری. داروهای ضد HIV باعث شده‌اند میزان بروز سارکوم کاپوزی در مقایسه با اوایل دهه ۱۹۸۰ حدود ۸۰ تا ۹۰ درصد کاهش یابد.
علل سارکوم کاپوزی
عامل ایجادکننده سارکوم کاپوزی نوعی ویروس هرپس به نام HHV-8 است که با نام KSHV (Kaposi sarcoma-associated herpesvirus) نیز شناخته می‌شود.
این ویروس عمدتاً از طریق بزاق منتقل می‌شود؛ برای مثال در تماس‌های جنسی یا در برخی تعاملات و تماس‌های نزدیک بین مادر و کودک.
افرادی که سیستم ایمنی سالمی دارند ممکن است بدون بروز مشکل خاصی حامل این ویروس باشند. با این حال، در افرادی که سیستم ایمنی ضعیف شده است، این ویروس می‌تواند زمینه ایجاد سرطان را فراهم کند.
عوامل خطر سارکوم کاپوزی
سارکوم کاپوزی در مردان یا افرادی که هنگام تولد جنس مذکر برای آن‌ها تعیین شده است، حدود هشت برابر بیشتر از زنان یا افرادی که هنگام تولد جنس مؤنث برای آن‌ها تعیین شده است دیده می‌شود.
در میان افراد مبتلا به HIV نیز مردان یا افراد دارای جنس مذکر که با مردان یا افراد دارای جنس مذکر رابطه جنسی دارند، احتمال بیشتری برای ابتلا به ویروس و در نتیجه بروز سارکوم کاپوزی دارند.
سایر عوامل خطر عبارت‌اند از:
سن
افراد ۴۰ تا ۷۰ ساله در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سارکوم کاپوزی قرار دارند.
رابطه جنسی محافظت‌نشده
HIV و HHV-8 معمولاً از طریق مایعات بدن منتقل می‌شوند؛ بنابراین رابطه جنسی محافظت‌نشده می‌تواند احتمال انتقال و عفونت را افزایش دهد.
مطالب بیشتری برای شما داریم
موضوع موردنظر خود را انتخاب کنید و به مجموعه‌ای از مطالب پزشکی و سلامت دسترسی داشته باشید.
قومیت و محل زندگی
افرادی که در برخی مناطق آفریقا زندگی می‌کنند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به نوع اندمیک سارکوم کاپوزی هستند. همچنین افراد با تبار مدیترانه‌ای یا یهودی، خطر بیشتری برای ابتلا به نوع کلاسیک بیماری دارند.
نقص یا تضعیف سیستم ایمنی
افرادی که پس از پیوند عضو داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مصرف می‌کنند یا به HIV یا ایدز مبتلا هستند، در معرض خطر بیشتری برای ابتلا به سارکوم کاپوزی قرار دارند.
تشخیص سارکوم کاپوزی
پزشک ممکن است بر اساس ظاهر ضایعات پوستی به سارکوم کاپوزی شک کند. برای تأیید تشخیص، معمولاً از یکی از ضایعات نمونه بافتی گرفته می‌شود و نمونه در زیر میکروسکوپ بررسی می‌شود؛ این روش بیوپسی (نمونه‌برداری) نام دارد.
بسته به علائم و محل درگیری، آزمایش‌ها و بررسی‌های دیگری نیز ممکن است انجام شوند، از جمله:
آزمایش خون مخفی در مدفوع
این آزمایش وجود خون در مدفوع را بررسی می‌کند و می‌تواند نشان دهد که آیا دستگاه گوارش بر اثر سارکوم کاپوزی دچار آسیب یا خونریزی شده است یا خیر.
آندوسکوپی یا کولونوسکوپی
اگر بیمار دچار مشکلات معده یا درد شکم باشد، پزشک ممکن است با استفاده از آندوسکوپ داخل معده را بررسی کند. همچنین برای بررسی روده‌ها ممکن است کولونوسکوپی انجام شود.
برونکوسکوپی
در صورت وجود مشکلات تنفسی، ممکن است پزشک با استفاده از یک لوله باریک به نام برونکوسکوپ مجاری تنفسی را بررسی کند.
روش‌های تصویربرداری
سی‌تی‌اسکن (CT scan) یا رادیوگرافی با اشعه X می‌توانند مشخص کنند که آیا سرطان به ریه‌ها، غدد لنفاوی یا سایر قسمت‌های بدن گسترش یافته است یا خیر.
درمان سارکوم کاپوزی
نوع درمان به عوامل مختلفی بستگی دارد؛ از جمله تعداد ضایعات، اندازه آن‌ها، محل ایجاد ضایعات و میزان فعالیت یا سلامت سیستم ایمنی بیمار.
در بسیاری از موارد، به‌ویژه در سارکوم کاپوزی فعال مرتبط با HIV، درمان ضدرتروویروسی (ART) بهترین رویکرد درمانی است. این درمان حتی ممکن است باعث کاهش یا برطرف شدن ضایعات پوستی شود.
اگر فقط چند ضایعه وجود داشته باشد، پزشک ممکن است آن‌ها را با روش‌هایی مانند برداشتن ضایعه یا فریز کردن آن با کرایوتراپی درمان کند. این روش‌ها بیماری را به‌طور کامل درمان نمی‌کنند، اما می‌توانند ظاهر پوست را بهبود دهند.
اگر ضایعات متعدد باشند یا ویروس و بیماری بخش‌های زیادی از بدن را درگیر کرده باشد، ممکن است از پرتودرمانی استفاده شود. پرتودرمانی سلول‌های سرطانی را از بین می‌برد یا از رشد آن‌ها جلوگیری می‌کند. اشعه می‌تواند از طریق دستگاهی به ضایعات پوستی تابانده شود یا در برخی موارد، سوزن‌ها، دانه‌ها یا سیم‌های رادیواکتیو در نزدیکی محل سرطان قرار داده شوند.
در صورت گسترش سارکوم کاپوزی به بخش‌های مختلف بدن، معمولاً نیاز به داروهای سیستمیک وجود دارد؛ یعنی داروهایی که از طریق جریان خون در سراسر بدن اثر می‌کنند.
داروهای شیمی‌درمانی مورد استفاده در سارکوم کاپوزی شامل موارد زیر هستند:
- دوکسوروبیسین (Doxorubicin)، شامل آدریامایسین (Adriamycin) و دوکسوروبیسین لیپوزومال یا دوکسیل (Doxil)
- پاکلیتاکسل (Paclitaxel)، از جمله تاکسول (Taxol)
- وین‌بلاستین (Vinblastine)، مانند ولبان (Velban)
شیمی‌درمانی می‌تواند عوارضی مانند ریزش مو، استفراغ و خستگی ایجاد کند. همچنین ممکن است تعداد پلاکت‌ها و گلبول‌های سفید خون را کاهش دهد و در نتیجه احتمال بروز عفونت افزایش یابد.
نوع دیگری از درمان دارویی، یعنی درمان بیولوژیک، با تقویت سیستم ایمنی به مقابله با بیماری کمک می‌کند. ممکن است در بیمارانی که تعداد سلول‌های CD4 آن‌ها بیش از ۲۰۰ است و سیستم ایمنی نسبتاً مناسبی دارند، داروی اینترفرون آلفا (Interferon alfa) تجویز شود.
در کارآزمایی‌های بالینی، درمان‌های هدفمند جدیدتری مانند درمان با آنتی‌بادی‌های مونوکلونال و مهارکننده‌های تیروزین کیناز نیز در حال بررسی هستند. هدف این درمان‌ها، حمله مستقیم به سلول‌های سرطانی و مهار رشد آن‌ها با کمترین آسیب به سلول‌های سالم است.
عوارض سارکوم کاپوزی
برخی از عوارض احتمالی سارکوم کاپوزی عبارت‌اند از:
سرطان دوم
افراد مبتلا به نوع کلاسیک سارکوم کاپوزی ممکن است در ادامه به سرطان دیگری مانند لنفوم غیرهوچکینی (Non-Hodgkin lymphoma) مبتلا شوند.
کم‌خونی
خونریزی داخلی ناشی از سارکوم کاپوزی، به‌ویژه در مواردی که دستگاه گوارش درگیر است، می‌تواند باعث کم‌خونی شود.
پیش‌آگهی سارکوم کاپوزی
درمان معمولاً می‌تواند سارکوم کاپوزی را برای سال‌های طولانی تحت کنترل نگه دارد. ضایعات ممکن است کوچک‌تر و کم‌رنگ‌تر شوند، اما همیشه به‌طور کامل از بین نمی‌روند.
به‌طور کلی، حدود ۷۵ درصد از افراد مبتلا به سارکوم کاپوزی حداقل ۵ سال پس از تشخیص زنده می‌مانند.
در افرادی که سرطان گسترش پیدا نکرده است، حدود ۸۱ درصد حداقل ۵ سال پس از تشخیص زنده هستند. اگر سرطان به نواحی مجاور گسترش یافته باشد، میزان بقای ۵ ساله حدود ۶۵ درصد است. در صورتی که سرطان به نقاط دوردست بدن گسترش پیدا کرده باشد، این میزان حدود ۴۷ درصد گزارش شده است.
پیشگیری از سارکوم کاپوزی
در حال حاضر واکسنی برای پیشگیری از عفونت با HHV-8 وجود ندارد.
بهترین راه برای کاهش خطر ابتلا به سارکوم کاپوزی، اجتناب از عواملی است که خطر ابتلا به HIV را افزایش می‌دهند؛ از جمله رابطه جنسی محافظت‌نشده و تزریق مواد با استفاده از سرنگ‌های مشترک یا استفاده‌شده.
داروهایی تحت عنوان پیشگیری پیش از مواجهه (PrEP) نیز می‌توانند احتمال ابتلا به HIV را کاهش دهند.
در افراد مبتلا به HIV، پیشگیری از بروز سارکوم کاپوزی با استفاده از درمان ضدرتروویروسی (ART) امکان‌پذیر است، به‌ویژه هنگامی که درمان در زمانی آغاز شود که تعداد CD4 هنوز بالا است.
در افراد مبتلا به HIV پیشرفته یا ایدز، می‌توان با انجام آزمایش مشخص کرد که آیا فرد به HHV-8 نیز عفونت دارد یا خیر. درمان ضدرتروویروسی می‌تواند احتمال تبدیل این عفونت به سارکوم کاپوزی را کاهش دهد.
در افرادی که تحت پیوند عضو قرار گرفته‌اند، تغییر یا انتخاب برخی از داروهای ضدرد پیوند نیز ممکن است خطر بروز سارکوم کاپوزی را کاهش دهد.
نکات مهم
سارکوم کاپوزی یک بیماری نسبتاً نادر است که می‌تواند به عنوان یکی از تظاهرات HIV/ایدز ظاهر شود یا در اثر مصرف داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی پس از پیوند عضو ایجاد شود.
چهار نوع اصلی سارکوم کاپوزی وجود دارد و نوع آن، وضعیت سیستم ایمنی، محل ضایعات، تعداد آن‌ها و اندازه ضایعات می‌توانند بر شدت بیماری و انتخاب روش درمانی تأثیر بگذارند.
بنابراین، در صورت مشاهده علائم اولیه، به‌ویژه ایجاد ضایعات پوستی غیرمعمول با رنگ قرمز، بنفش، قهوه‌ای یا تیره، مراجعه به پزشک برای ارزیابی و تشخیص اهمیت دارد.
پرسش‌های متداول درباره سارکوم کاپوزی
سارکوم کاپوزی چه مدت طول می‌کشد تا ایجاد شود؟
سرعت پیشرفت سارکوم کاپوزی به نوع بیماری بستگی دارد. در بیشتر انواع، علائم ممکن است طی چند هفته یا چند ماه تشدید شوند؛ اما در برخی افراد، بیماری می‌تواند در طی سال‌ها به‌آرامی ایجاد و پیشرفت کند.
چه تعداد از افراد بر اثر سارکوم کاپوزی فوت کرده‌اند؟
تعداد مرگ‌ومیر ناشی از سارکوم کاپوزی در سال‌های اخیر به میزان قابل‌توجهی کاهش یافته و به حدود ۶ مورد در هر یک میلیون نفر رسیده است. این کاهش تا حد زیادی به دلیل پیشرفت در درمان HIV و ایدز است.
در ایالات متحده، حدود ۱ نفر از هر ۲۰۰ فرد دریافت‌کننده پیوند عضو به سارکوم کاپوزی مبتلا می‌شود.
در سال ۲۰۲۰، حدود ۱۵٬۰۸۶ نفر در سراسر جهان بر اثر سارکوم کاپوزی جان خود را از دست داده‌اند.
چگونه می‌توان ضایعات سارکوم کاپوزی را برطرف یا درمان کرد؟
در بسیاری از موارد، درمان ضدرتروویروسی (ART) بهترین روش برای درمان سارکوم کاپوزی فعال است و حتی ممکن است باعث از بین رفتن ضایعات پوستی شود.
اگر فقط تعداد کمی ضایعه وجود داشته باشد، پزشک می‌تواند آن‌ها را با روش‌هایی مانند برداشتن ضایعه یا کرایوتراپی (فریز کردن) درمان کند. این روش‌ها لزوماً بیماری را درمان قطعی نمی‌کنند، اما می‌توانند ظاهر پوست را بهبود بخشند.
