لیپودیستروفی اکتسابی

لیپودیستروفی مشکلی در نحوه استفاده و ذخیره چربی توسط بدن است. وقتی با آن متولد نمی‌شوید، آن را اکتسابی می‌نامند. این بیماری اغلب چربی زیر پوست شما را تحت تأثیر قرار می‌دهد، بنابراین می‌تواند ظاهر شما را تغییر دهد. همچنین می‌تواند باعث تغییرات دیگری در بدن شما شود.

برخی از افراد مبتلا به HIV دچار لیپودیستروفی (LD-HIV) می‌شوند. این بیماری ممکن است مربوط به داروهایی باشد که مصرف می‌کنند یا خود بیماری.

سایر لیپودیستروفی‌های اکتسابی عبارتند از:

• لیپودیستروفی عمومی اکتسابی (AGL) یا سندرم لارنس
• لیپودیستروفی جزئی اکتسابی (APL)، که لیپودیستروفی پیشرونده یا سندرم باراکوئر-سیمونز نیز نامیده می‌شود
• لیپودیستروفی موضعی

AGL اغلب در کودکان بروز می‌کند، اما بزرگسالان نیز می‌توانند به آن مبتلا شوند. APL معمولاً در حدود سنین ۸ تا ۱۰ سالگی شروع می‌شود. هر دو بیماری دختران را ۳ برابر بیشتر از پسران تحت تأثیر قرار می‌دهند. هر دو باعث می‌شوند فرد چربی صورت خود را از دست بدهد، بنابراین ممکن است بیمار یا بسیار پیرتر از سن واقعی خود به نظر برسد.

لیپودیستروفی موضعی می‌تواند برای هر کسی در هر سنی اتفاق بیفتد. یک گودی کوچک ناشی از لیپودیستروفی موضعی ممکن است عجیب به نظر برسد، اما احتمالاً مشکل دیگری ایجاد نخواهد کرد.

با این حال، از آنجا که بافت چربی هورمون لپتین را تولید می‌کند، افرادی که نواحی وسیع‌تری از لیپودیستروفی اکتسابی دارند، ممکن است به اندازه کافی از این ماده شیمیایی در بدن خود نداشته باشند. لپتین به بدن شما می‌گوید که به اندازه کافی غذا خورده‌اید تا انسولین تولید کند . چربی همچنین می‌تواند در جاهایی که نباید، مانند خون، قلب، کبد و کلیه‌ها، تجمع یابد. بسته به نوع لیپودیستروفی که فرد به آن مبتلا است، ممکن است باعث مشکلات دیگری از جمله دیابت، کلسترول و تری گلیسیرید بالا، بیماری کبد و نارسایی کلیه شود.

پزشکان می‌توانند به شما در مدیریت این عوارض کمک کنند. و اگر ظاهر برایتان مهم است، جراحی زیبایی می‌تواند یک گزینه باشد.

علل

اغلب، پزشکان نمی‌دانند چه چیزی باعث لیپودیستروفی اکتسابی می‌شود، اما برخی از عوامل محرک عبارتند از:

• عفونت، مانند سرخک، پنومونی، مونونوکلئوزعفونی یا هپاتیت
• بیماری که در آن سیستم ایمنی بدن به بدن شما حمله می‌کند (به آن بیماری خودایمنی می‌گویند)
• تزریق‌های مکرر یا فشار بر روی یک نقطه از بدن
• یک آسیب دیدگی

برای مثال، افراد دیابتی که مجبورند روزانه انسولین تزریق کنند، در محل تزریق انسولین دچار لیپودیستروفی موضعی می‌شوند. این دلیل خوبی برای تغییر مکرر محل تزریق است.

علائم

اگرچه انواع لیپودیستروفی اکتسابی باعث از دست دادن چربی بدن می‌شوند، اما معنای دقیق آن برای هر فرد متفاوت است. نوعی که فرزند شما به آن مبتلا می‌شود، موارد زیر را تحت تأثیر قرار خواهد داد:

• جایی که اتفاق می‌افتد
• چقدر چربی از بین می‌رود
• اثرات دیگر بر بدن آنها

AGL. آنها چربی زیر پوست را در سراسر بدن خود، از جمله صورت، بازوها، پاها، کف دست‌ها و گاهی اوقات کف پاهایشان، از دست می‌دهند. آنها می‌توانند بسیار عضلانی به نظر برسند و شما می‌توانید رگ‌های زیر پوست آنها را ببینید.

کودکانی که AGL دارند همیشه بسیار گرسنه هستند و سریع رشد می‌کنند. بزرگسالان اگر تعادل هورمونی‌شان به هم خورده باشد و به رشد خود ادامه داده باشند، ممکن است دست‌ها و پاهای بزرگی و استخوان فک قوی و مربعی داشته باشند. آنها می‌توانند اندام‌های جنسی بزرگتر از حد معمول (کلیتوریس و تخمدان‌ها، آلت تناسلی و بیضه‌ها) داشته باشند.

ممکن است یک زن پریودهای نامنظم یا اصلاً پریود نداشته باشد. آنها می‌توانند سندرم تخمدان پلی کیستیک (PCOS) داشته باشند. احتمالاً موهای زائد روی لب فوقانی و چانه خود خواهند داشت.

برخی از افراد مبتلا به AGL دارای لکه‌های پوستی تیره و مخملی در زیر بغل، گردن، اطراف ناف یا نوک سینه‌ها یا روی دست‌ها و پاهای خود هستند.

به دلیل کاهش چربی، فرد ممکن است در استفاده از قند در بدن یا کنترل قند خون و سطح تری گلیسیرید خود مشکل داشته باشد. آنها می‌توانند کبد یا طحال بزرگی داشته باشند.

APL. این نوع فقط قسمت بالای بدن، در هر دو طرف را تحت تأثیر قرار می‌دهد. معمولاً از صورت شروع می‌شود و به گردن، بازوها و سینه حرکت می‌کند.

موضعی. این ضایعه شبیه یک فرورفتگی در پوست است، اما خود پوست سالم به نظر می‌رسد. اندازه آن می‌تواند متفاوت باشد. می‌تواند در یک نقطه یا چندین نقطه باشد. همچنین ممکن است برآمدگی‌های حساس یا دردناکی وجود داشته باشد.

تشخیص بیماری

وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، او یک معاینه کامل انجام می‌دهد و در مورد سلامت فرزندتان سوالاتی می‌پرسد:

• چه علائمی را مشاهده کرده‌اید؟
• اولین بار کی آنها را دیدی؟
• آیا تغییرات در ظاهر آنها فقط در نواحی خاصی است یا در کل؟
• آیا آنها پانیکولیت – برآمدگی‌های متورم زیر پوست یا بثورات قرمز ناهموار – داشته‌اند؟
• کیا دیابت دارن؟
• چه مشکلات سلامتی یا آسیب‌های اخیر دیگری داشته‌اند؟
• آیا سطح قند خون، کلسترول و تری گلیسیرید آنها را بررسی کرده‌اید؟

آزمایش چربی بدن می‌تواند تشخیص را تأیید کند.

برای بیوپسی پوست ، پزشک یک قطعه کوچک از پوست را برش می‌دهد و سلول‌ها را زیر میکروسکوپ بررسی می‌کند.

پزشک شما همچنین ممکن است الگویی از دست دادن چربی را با موارد زیر جستجو کند:

• اندازه‌گیری ضخامت چین پوستی، بررسی اینکه چه مقدار از پوست را می‌توانند بین انگشتان خود در نقاط خاصی از بدنشان بگیرند.
• اشعه ایکس مخصوصی که تراکم مواد معدنی استخوان را اندازه‌گیری می‌کند
• یک MRI مخصوص کل بدن (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی) که از آهنرباهای قدرتمند و امواج رادیویی برای تهیه تصاویری که بافت‌های دارای چربی را نشان می‌دهند، استفاده می‌کند.

آزمایش خون موارد زیر را بررسی می‌کند:

• قند خون
• سلامت کلیه
• چربی‌ها
• آنزیم‌های کبدی
• اسید اوریک

اگر پزشک به APL مشکوک شود، خون بیمار را برای یافتن شواهدی از روش خاصی که بدن به سلول‌های چربی حمله می‌کند، بررسی خواهد کرد.

آزمایش ادرار مشکلات کلیوی را بررسی می‌کند.

سوالاتی برای پزشک شما

• این چه نوع لیپودیستروفی است؟
• میدونی چی باعثش شده؟
• آیا به آزمایش‌های بیشتری نیاز داریم؟
• چند نفر دیگر را که این بیماری را داشتند، درمان کرده‌اید؟
• بهترین راه درمان برای ما چیست؟
• چه علائم دیگری را باید مراقب باشیم؟
• آیا لازم است به پزشکان دیگری مراجعه کنیم؟
• آیا کاری هست که بتوانم انجام دهم تا به فرزندم کمک کند «طبیعی» به نظر برسد و احساس کند؟
• آیا می‌توانیم بخشی از یک کارآزمایی تحقیقاتی لیپودیستروفی باشیم؟

درمان

از آنجایی که نمی‌توانید چربی از دست رفته بدن را جایگزین کنید، هدف شما جلوگیری از عوارض بیماری خواهد بود. یک سبک زندگی سالم نقش بزرگی ایفا می‌کند.

هر فرد مبتلا به لیپودیستروفی باید رژیم غذایی کم‌چرب داشته باشد. اما کودکان همچنان به کالری کافی و تغذیه مناسب نیاز دارند تا به درستی رشد کنند. ورزش به فرزند شما نیز کمک می‌کند تا سالم بماند. فعالیت بدنی قند خون را کاهش می‌دهد و می‌تواند از تجمع خطرناک چربی جلوگیری کند.

افراد مبتلا به AGL ممکن است بتوانند تزریق مترلپتین (Myalept) را برای جایگزینی لپتین از دست رفته و کمک به پیشگیری از سایر بیماری‌ها انجام دهند. استاتین‌ها و اسیدهای چرب امگا ۳ که در برخی از ماهی‌ها یافت می‌شوند، می‌توانند به کنترل کلسترول یا تری گلیسیرید بالا نیز کمک کنند.

اگر فرزند شما دیابت دارد یا به آن مبتلا می‌شود، برای کنترل قند خون خود نیاز به مصرف انسولین یا داروهای دیگر دارد.

زنان مبتلا به AGL نباید از قرص‌های ضدبارداری خوراکی یا درمان جایگزینی هورمون برای یائسگی استفاده کنند، زیرا این داروها می‌توانند سطح برخی چربی‌ها را بدتر کنند.

پزشک شما ممکن است لوسیون یا کرمی برای روشن کردن و نرم کردن لکه‌های تیره پوست تجویز کند. سفیدکننده‌ها و اسکراب‌های پوستی بدون نسخه احتمالاً مؤثر نخواهند بود و می‌توانند پوست را تحریک کنند.

با بزرگتر شدن فرزند شما، ممکن است بتواند برای پر کردن صورت خود با پیوند پوست از ران، شکم یا پوست سر، جراحی پلاستیک انجام دهد. پزشکان همچنین می‌توانند از ایمپلنت و تزریق فیلر برای تغییر شکل ویژگی‌های صورت استفاده کنند. افراد مبتلا به APL که دارای ذخایر چربی اضافی هستند، می‌توانند از لیپوساکشن برای خلاص شدن از شر برخی از آنها استفاده کنند، اما ممکن است چربی دوباره تجمع یابد. با پزشک خود در مورد اینکه چه رویکردی برای ظاهر آنها منطقی است و چه زمانی این کار را انجام دهند، صحبت کنید.

مراقبت از فرزندتان

از آنجا که این وضعیت بر ظاهر شما تأثیر می‌گذارد، مراقبت و دلسوزی به اندازه دارو مهم است. روی سالم نگه داشتن فرزندتان و حمایت از او تمرکز کنید.

برای دیگران لحن خود را مشخص کنید. مثبت و روشنفکر باشید. ممکن است افراد ندانند چگونه واکنش نشان دهند یا چه بگویند تا از کنجکاوی، توهین یا شرمساری شما و فرزندتان جلوگیری شود. وقتی کسی در مورد آنها سؤال می‌کند، در مورد وضعیت آنها صادق باشید.

هر کاری از دستتان برمی‌آید برای افزایش عزت نفس آنها انجام دهید. سعی کنید تحسین خود را به جای ظاهر، بر دستاوردها متمرکز کنید.

دوستی‌ها را تشویق کنید. اما بچه‌ها بچه هستند، پس آنها را برای نگاه‌ها و کلمات نامهربان آماده کنید. می‌توانید با نقش‌آفرینی و طنز به آنها کمک کنید تا نحوه واکنش نشان دادن را تمرین کنند.

مشاوره حرفه‌ای را در نظر بگیرید. فردی آموزش‌دیده می‌تواند به فرزند و خانواده شما کمک کند تا در حین مواجهه با چالش‌های این بیماری، احساسات خود را مدیریت کنند.

چه انتظاری باید داشت

با گذشت زمان، افراد مبتلا به AGL می‌توانند بیشتر یا تمام چربی بدن خود را از دست بدهند. در APL، این روند معمولاً پس از چند سال متوقف می‌شود.

به طور کلی، هر چه چربی بیشتری از دست بدهید، بیماری جدی‌تر است. با این حال، بسیاری از افراد مبتلا به لیپودیستروفی زندگی فعال و پرباری دارند.

برای جلوگیری از عوارض، باید با پزشک خود همکاری نزدیکی داشته باشید. به عنوان مثال، افراد مبتلا به AGL احتمالاً مشکلات قلبی و کبدی دارند. کنترل دیابت می‌تواند دشوار باشد. آنها ممکن است به اختلالات خودایمنی مانند ویتیلیگو (لکه‌های روشن پوست)، آرتریت روماتوئید و نوعی هپاتیت مبتلا شوند.

افراد مبتلا به APL احتمالاً مشکلات مرتبط با انسولین را که اغلب با AGL همراه است، نخواهند داشت. اما می‌تواند منجر به کلیه‌هایی شود که به خوبی یا اصلاً کار نمی‌کنند و رسوبات چربی ریز در پشت چشم‌ها که ممکن است با دژنراسیون ماکولا وابسته به سن (AMD) مرتبط باشد، دروزن ایجاد شود. زنان ممکن است چربی اضافی در باسن و ران خود داشته باشند. AGL و APL می‌توانند با اختلالات خودایمنی نیز مرتبط باشند، از جمله آرتریت روماتوئید و بیماری سلیاک .

محققان در حال مطالعه‌ی لیپودیستروفی هستند و ممکن است راه‌های بیشتری برای درمان آن پیدا کنند.