دیابت بی‌مزه نفروژنیک

دیابت بی‌مزه نفروژنیک نامی طولانی برای یک بیماری غیرمعمول است. دیابت بی‌مزه نفروژنیک با دیابت شیرین متفاوت است. دیابت شیرین باعث افزایش سطح قند خون می‌شود. اما دیابت بی‌مزه نفروژنیک به دلیل مشکلی در کلیه‌ها ایجاد می‌شود.

در دیابت بی‌مزه نفروژنیک، کلیه‌ها نمی‌توانند به هورمونی که تعادل مایعات را تنظیم می‌کند، پاسخ دهند. نتیجه آن ادرار بیش از حد و تشنگی است. درمان دیابت بی‌مزه نفروژنیک می‌تواند چالش برانگیز باشد.

دیابت بی‌مزه نفروژنیک چیست؟

دیابت بی‌مزه ناشی از مشکلات مربوط به هورمونی به نام هورمون ضدادراری یا ADH است. ADH در بخشی از مغز به نام هیپوتالاموس تولید می‌شود. این هورمون در غده هیپوفیز ذخیره می‌شود. آزاد شدن ADH با از دست دادن مایعات یا کم‌آبی بدن آغاز می‌شود. وقتی آزاد می‌شود، باعث می‌شود کلیه‌ها آب را حفظ کنند. این امر منجر به کاهش و غلظت ادرار می‌شود.

در دیابت بی‌مزه نفروژنیک، هورمون ضدادراری (ADH) به اندازه کافی تولید می‌شود. اما کلیه‌ها تا حدی یا کاملاً نسبت به آن بی‌تفاوت هستند. معمولاً حسگرهای ADH کلیه‌ها وجود ندارند یا معیوب هستند. در نتیجه، ADH دیگر آنطور که باید کار نمی‌کند. کلیه‌ها آب کافی جذب نمی‌کنند. در عوض، ادرار رقیق فراوانی دفع می‌کنند، گویی ADH کمی وجود دارد یا اصلاً وجود ندارد.

علائم دیابت بی‌مزه نفروژنیک چیست؟

عدم توانایی کلیه‌ها در حفظ آب منجر به علائم دیابت بی‌مزه نفروژنیک می‌شود. این علائم عبارتند از:

• تشنگی مفرط
• تولید بیش از حد ادرار (پلی اوری).

در برخی افراد، این علائم می‌توانند شدید شوند و باعث کم‌آبی بدن شوند . از دست دادن بیش از حد مایعات همچنین می‌تواند باعث عدم تعادل الکترولیت‌ها شود. علائم عدم تعادل الکترولیت‌ها عبارتند از:

• ضعف غیرقابل توضیح
• بی‌حالی
• دردهای عضلانی
• تحریک پذیری

برای کسی که دیابت بی‌مزه نفروژنیک ندارد، درک تشنگی شدیدی که ایجاد می‌کند می‌تواند دشوار باشد. برخی افراد نیاز دارند هر ۱۵ دقیقه، تمام روز، هر روز، یک لیوان بزرگ مایعات بنوشند. و از آنجایی که کلیه‌ها نمی‌توانند آن آب را در خود نگه دارند، این به معنای دفعات زیاد دستشویی رفتن است.

اما چرا «بی‌مزه»؟ افراد مبتلا به دیابت بی‌مزه بی‌مزه نیستند، اما ادرار آنها بی‌مزه است. بی‌مزه می‌تواند به معنای بی‌مزه یا فاقد طعم باشد. باور کنید یا نه، پزشکان مدت‌ها پیش برای تشخیص بیماری، ادرار را مزه می‌کردند. برخلاف دیابت شیرین که منجر به ادرار شیرین می‌شود، دیابت بی‌مزه ادراری آبکی و بدون طعم ایجاد می‌کند.

علل دیابت بی‌مزه نفروژنیک چیست؟

در نوزادان، دیابت بی‌مزه نفروژنیک معمولاً ناشی از یک جهش ژنتیکی ارثی است که از بدو تولد وجود دارد. در نتیجه، گیرنده ADH به درستی عمل نمی‌کند.

در بزرگسالانی که به دیابت بی‌مزه نفروژنیک مبتلا می‌شوند، ژنتیک علت اصلی نیست. در عوض، داروها یا ناهنجاری‌های الکترولیتی باعث ایجاد این بیماری می‌شوند. علل دیابت بی‌مزه نفروژنیک در بزرگسالان عبارتند از:

• لیتیوم ، دارویی که معمولاً برای اختلال دوقطبی مصرف می‌شود؛ تا 20٪ از افرادی که لیتیوم مصرف می‌کنند، به دیابت بی‌مزه نفروژنیک مبتلا می‌شوند.
• داروهای دیگر، از جمله دمکلوسیکلین (دکلومایسین)، افلوکساسین (فلوکسین)، اورلیستات ( آلی ، زنیکال ) و سایر داروها
• سطح بالای کلسیم در خون (هیپرکلسمی)
• سطح پایین پتاسیم در خون (هیپوکالمی)
• بیماری کلیوی ، به ویژه بیماری کلیه پلی کیستیک

نوع دیگر دیابت بی‌مزه، دیابت بی‌مزه مرکزی است. در دیابت بی‌مزه مرکزی، کلیه‌ها به طور طبیعی عمل می‌کنند، اما ADH کافی در مغز تولید نمی‌شود. دیابت بی‌مزه مرکزی علائمی مشابه دیابت بی‌مزه نفروژنیک دارد. با این حال، دیابت بی‌مزه مرکزی را می‌توان با جایگزینی ADH با دارویی به نام دسموپرسین درمان کرد.

دیابت بی‌مزه نفروژنیک چگونه درمان می‌شود؟

درمان دیابت بی‌مزه نفروژنیک می‌تواند دشوار باشد. از آنجایی که کلیه‌ها نمی‌توانند به ADH پاسخ دهند، تجویز ADH بیشتر ممکن است کمکی نکند. هیچ راه خوبی برای وادار کردن کلیه‌ها به پاسخ به ADH موجود وجود ندارد. در واقع، گزینه‌های درمانی محدود هستند.

اگر دارویی مانند لیتیوم مسئول باشد، تغییر دارو ممکن است دیابت بی‌مزه نفروژنیک را بهبود بخشد.

اکثر بزرگسالان مبتلا به دیابت بی‌مزه نفروژنیک می‌توانند با نوشیدن آب، از دست دادن مایعات را جبران کنند. با این حال، برای برخی افراد، علائم تشنگی و تکرر ادرار تقریباً مداوم می‌تواند غیرقابل تحمل شود. برخی از درمان‌ها می‌توانند علائم دیابت بی‌مزه نفروژنیک را حداقل تا حدودی کاهش دهند:

• رژیم غذایی. رژیم غذایی کم نمک و کم پروتئین، میزان ادرار را کاهش می‌دهد.
• داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی (NSAIDs) مانند ایبوپروفن (موترین)، ایندومتاسین ( ایندوسین ) و ناپروکسن ( ناپروسین ) نیز می‌توانند ادرار را کاهش دهند.
• داروهای ادرارآور. ممکن است متناقض به نظر برسد، اما « قرص‌های ادرارآور » مانند هیدروکلروتیازید و آمیلوراید می‌توانند ادرار بیش از حد ناشی از دیابت بی‌مزه نفروژنیک را کاهش دهند.

همه بزرگسالان و کودکان مبتلا به دیابت بی‌مزه نفروژنیک باید مرتباً به دستشویی بروند. این کار به جلوگیری از اتساع بیش از حد مثانه کمک می‌کند، که می‌تواند باعث مشکلات طولانی مدت شود، هرچند به ندرت.

مهمترین درمان دیابت بی‌مزه نفروژنیک، اطمینان از دسترسی مداوم به مقدار زیادی آب است. عدم توجه به از دست دادن مایعات می‌تواند منجر به کم‌آبی یا عدم تعادل الکترولیت شود که گاهی اوقات می‌تواند شدید باشد. اگر علائم پس از جبران کم‌آبی بدن، خوردن میوه تازه و مصرف مولتی ویتامین بهبود نیافت، به پزشک مراجعه کنید.