فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF)

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) چیست؟

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) یک بیماری جدی ریوی است. وقتی نفس می‌کشید، اکسیژن از طریق کیسه‌های هوایی کوچک در ریه‌های شما وارد جریان خون می‌شود. از آنجا، به اندام‌های شما می‌رسد. IPF باعث رشد بافت اسکار در داخل ریه‌های شما می‌شود و تنفس را دشوار می‌کند. این بیماری با گذشت زمان بدتر می‌شود.

بافت اسکار IPF ضخیم است، مانند اسکارهایی که بعد از بریدگی روی پوست شما ایجاد می‌شود. این بافت جریان اکسیژن از ریه‌ها به خون را کند می‌کند، که می‌تواند مانع از عملکرد صحیح بدن شما شود.

هیچ درمانی برای IPF وجود ندارد. در بیشتر افراد، علائم بهبود نمی‌یابند، اما درمان‌ها می‌توانند آسیب به ریه‌ها را کند کنند. چشم‌انداز هر فرد متفاوت است. برخی افراد به سرعت بدتر می‌شوند، در حالی که برخی دیگر می‌توانند 10 سال یا بیشتر پس از تشخیص زنده بمانند. درمان‌هایی برای کمک به تنفس راحت‌تر و مدیریت علائم وجود دارد. ممکن است بتوانید پیوند ریه انجام دهید .

علائم فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

شما می‌توانید مدت زیادی به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک مبتلا باشید، بدون اینکه متوجه هیچ علامتی شوید. 

آی پی اف چه حسی دارد؟ 

ریه‌های شما هر کدام حاوی حدود ۳۰۰ میلیون کیسه هوایی کوچک به نام آلوئول هستند که هر بار که نفس می‌کشید با اکسیژن پر می‌شوند. در ریه‌های سالم، دیواره‌های این کیسه‌های هوایی بسیار نازک هستند، به طوری که اکسیژن و دی اکسید کربن به راحتی می‌توانند از آنها عبور کنند.

وقتی IPF دارید، بافت اسکار روی دیواره‌های کیسه‌های هوایی و فضاهای اطراف آنها تشکیل می‌شود و آنها را ضخیم و سفت می‌کند. این اسکار عبور هوا به داخل و خارج از کیسه‌ها را دشوارتر می‌کند. به همین دلیل است که احساس تنگی نفس می‌کنید.

اگر IPF دارید، ممکن است تنفس سریع و سطحی یا سرفه خشک و خشک داشته باشید که از بین نمی‌رود. وقتی پزشک از طریق گوشی پزشکی به صدای تنفس شما گوش می‌دهد، ممکن است صدای ترق تروق در ریه‌های شما بشنود. 

بعد از گذشت سال‌ها، جای زخم در ریه‌های شما بدتر می‌شود و ممکن است موارد زیر را تجربه کنید:

• درد یا گرفتگی قفسه سینه
• ورم پا
• از دست دادن اشتها

سایر علائم IPF عبارتند از:

• احساس خستگی بیشتر از حد معمول
• دردهای مفصلی و عضلانی
• کاهش وزن بدون هیچ تلاشی
• چماقی شدن، زمانی که نوک انگشتان دست و پا پهن‌تر می‌شوند

علل فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

پزشکان دقیقاً نمی‌دانند چه چیزی باعث IPF می‌شود. «ایدیوپاتیک» به معنای غیرقابل توضیح است و این اصطلاحی است که پزشکان زمانی استفاده می‌کنند که نمی‌توانند علت بیماری شما را مشخص کنند.

محققان فکر می‌کنند چیزهای خاصی که شما استنشاق می‌کنید با IPF مرتبط هستند، مانند گرد و غبار چوب یا آزبست. آنها معتقدند که این جای زخم ناشی از چیزی در بدن است که بارها و بارها به ریه‌ها حمله می‌کند، اما نمی‌دانند چه چیزی یا چرا.

عوامل خطر فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

IPF می‌تواند ارثی باشد. برخی از افراد مبتلا به این بیماری، یک یا چند نفر از بستگانشان به آن مبتلا هستند. در این موارد، به آن IPF خانوادگی می‌گویند.

سیگار کشیدن با IPF مرتبط است. همچنین برخی عفونت‌ها مانند آنفولانزا، ویروس اپشتین بار (که باعث مونونوکلئوز می‌شود)، هپاتیت و تبخال نیز با این بیماری مرتبط هستند. این موارد ممکن است خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهند، اگرچه علل مستقیم آن نیستند.

افراد مبتلا به IPF ممکن است به بیماری رفلاکس معده به مری (GERD) نیز مبتلا باشند که به عنوان رفلاکس اسید نیز شناخته می‌شود. دانشمندان نمی‌دانند که آیا یکی از این بیماری‌ها باعث ایجاد بیماری دیگر می‌شود یا خیر، اما آنها گمان می‌کنند که افراد مبتلا به GERD ممکن است قطرات ریز اسید معده را به ریه‌های خود استنشاق کنند که می‌تواند به مرور زمان باعث آسیب شود.

تشخیص فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

تشخیص IPF از سایر بیماری‌های ریوی دشوار است زیرا بسیاری از علائم مشابه را دارد. ممکن است برای تشخیص صحیح به زمان و مراجعه‌های زیاد به پزشک نیاز باشد. اگر در تنفس مشکل دارید که بهبود نمی‌یابد، احتمالاً باید به یک متخصص ریه، پزشکی که مشکلات ریوی را درمان می‌کند، مراجعه کنید.

پزشک با استفاده از گوشی پزشکی به صدای ریه‌های شما گوش می‌دهد. ممکن است سوالاتی مانند موارد زیر بپرسد:

• چه مدت است که این احساس را دارید؟
• آیا تا به حال سیگار یا مواد مخدر مصرف کرده‌اید؟
• آیا در محل کار یا خانه خود با مواد شیمیایی کار می‌کنید؟ کدام مواد؟
• آیا کسی در خانواده شما به IPF مبتلا شده است؟
• آیا بیماری دیگری دارید؟
• آیا تا به حال به شما گفته شده است که به ویروس اپشتین بار، آنفولانزای نوع A، هپاتیت C یا HIV مبتلا هستید؟

آزمایش‌های IPF

پزشک ممکن است از شما بخواهد آزمایش‌هایی انجام دهید که آسیب‌های ریه را بررسی می‌کنند. این آزمایش‌ها همچنین می‌توانند به رد سایر بیماری‌ها کمک کنند.

بعضی از آنها را می‌توانید بدون هیچ آمادگی خاصی در مطب پزشک خود انجام دهید، اما برای برخی دیگر باید به آزمایشگاه یا بیمارستان مراجعه کنید.

اسکن قفسه سینه. عکس‌برداری با اشعه ایکس به پزشک اجازه می‌دهد ساختارهای داخل بدن شما را ببیند. ممکن است سایه‌هایی روی ریه‌های شما نشان دهد که نشان دهنده بافت اسکار است.

همچنین ممکن است به اسکن HRCT (توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا) نیاز داشته باشید. این نوع اشعه ایکس واضح‌تر و دقیق‌تر است که می‌تواند علائم IPF را در مراحل اولیه تشخیص دهد.

آزمایش تنفس. پزشک ممکن است از دستگاهی به نام اسپیرومتر برای اندازه‌گیری عملکرد ریه‌های شما استفاده کند.

شما یک نفس عمیق می‌کشید و سپس با تمام قدرت به داخل لوله‌ای که به دستگاه متصل است، فوت می‌کنید. یک گیره روی بینی شما قرار می‌گیرد، بنابراین فقط می‌توانید از طریق دهان خود نفس بکشید.

پالس اکسیمتری. پزشک شما یک حسگر کوچک را به نوک انگشت یا گوش شما وصل می‌کند. این حسگر یک پرتو نور بدون درد را از طریق پوست شما می‌فرستد تا سطح اکسیژن در شریان‌های شما را بررسی کند.

آزمایش خون. برای بررسی سطح اکسیژن و دی اکسید کربن شما استفاده می‌شود.

پزشک شما از شریانی در قسمت داخلی مچ دست، بازو یا کشاله ران شما خون می‌گیرد. این آزمایش ممکن است کمی دردناک‌تر از آزمایش خون معمولی باشد که از رگ‌های شما نمونه‌برداری می‌کند.

ممکن است کمی احساس ناراحتی کنید. باید آرام بنشینید و چند دقیقه بعد از آن روی محل فشار دهید تا از خونریزی جلوگیری شود.

آزمایش پوستی. سل علائمی شبیه به IPF ایجاد می‌کند، بنابراین ممکن است برای رد این بیماری به آزمایش نیاز داشته باشید. پزشک شما از یک سوزن ریز برای تزریق ماده‌ای زیر لایه بالایی پوست بازوی شما استفاده می‌کند. این تزریق یک حباب کوچک مانند تاول ایجاد می‌کند.

شما باید ۴۸ تا ۷۲ ساعت بعد به پزشک یا تکنسین آزمایشگاه خود مراجعه کنید تا ببینید آیا واکنشی وجود دارد یا خیر، که به صورت یک برآمدگی قرمز و متورم خواهد بود.

تست ورزش. این تست میزان عملکرد ریه‌های شما در رساندن اکسیژن به جریان خون در حین حرکت را اندازه‌گیری می‌کند. ممکن است مجبور شوید در حالی که به دستگاه‌هایی متصل هستید که ضربان قلب ، فشار خون و میزان اکسیژن خون شما را اندازه‌گیری می‌کنند، روی تردمیل راه بروید یا روی دوچرخه ثابت پدال بزنید.

بیوپسی ریه. بهترین راه برای تشخیص IPF توسط پزشک، برداشتن نمونه‌های کوچکی از بافت ریه‌ها و بررسی آنها زیر میکروسکوپ برای یافتن علائم زخم یا سایر بیماری‌ها است.

روش‌های مختلفی برای انجام این کار وجود دارد. پزشک ممکن است سوزنی را از طریق قفسه سینه شما وارد کند، یا ممکن است یک لوله بلند و نازک را از طریق دهان و گلوی شما وارد کند.

برای برخی از بیوپسی‌ها، فقط به «بی‌حسی موضعی» نیاز خواهید داشت، که دارویی است که ناحیه‌ای از بدن شما را بی‌حس می‌کند. برای برخی دیگر، به داروهایی نیاز دارید که باعث خواب شما در طول انجام عمل شوند.

ممکن است از شما خواسته شود که ۸ ساعت قبل از بیوپسی از خوردن غذا خودداری کنید. حتماً بررسی کنید که آیا روش‌های دیگری برای آماده شدن وجود دارد یا خیر.

سایر آزمایش‌های ریه. ممکن است لازم باشد برای انجام سایر معاینات به بیمارستان مراجعه کنید. به عنوان مثال، می‌توانید توراکوسکوپی یا برونکوسکوپی با کمک ویدیو انجام دهید . پزشک شما یک لوله کوچک با دوربین در انتها را از طریق برشی در قفسه سینه یا داخل بینی یا دهان شما قرار می‌دهد.

برای آزمایشی به نام لاواژ برونکوآلوئولار، پزشک آب نمک را به ریه‌های شما تزریق می‌کند تا نمونه‌های بافتی جمع‌آوری کند.

گزینه دیگر توراکوتومی است. پزشک شما قطعات کوچکی از بافت ریه را از طریق برشی بین دنده‌های شما برمی‌دارد.

در طول این آزمایش‌ها به شما دارویی داده می‌شود که شما را به خواب می‌برد. با پزشک خود در مورد نحوه آماده شدن و انتظارات بعدی صحبت کنید.

سوالاتی برای پزشک شما

شاید بخواهید بپرسید:

• از کجا فهمیدی IPF دارم؟
• آیا به آزمایش‌های بیشتری نیاز دارم؟
• آیا لازم است به پزشکان دیگری هم مراجعه کنم؟
• کدام درمان‌ها ممکن است برای من بهترین نتیجه را داشته باشند؟
• چه احساسی در من ایجاد خواهند کرد؟
• آیا چیزی می‌تواند فوراً به من کمک کند تا بهتر نفس بکشم؟
• آیا آزمایش‌های بالینی وجود دارد که برای من مفید باشد؟
• چند وقت یکبار باید ببینمت؟
• آیا به پیوند ریه نیاز خواهم داشت؟
• آیا فرزندان من به IPF مبتلا خواهند شد؟

درمان فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

درمان‌های فیبروز ریوی ایدیوپاتیک، بیماری را درمان نمی‌کنند، اما می‌توانند تنفس را برای شما آسان‌تر کنند. برخی ممکن است از بدتر شدن سریع ریه‌های شما جلوگیری کنند. 

دارو برای IPF

سه دارو برای درمان IPF تأیید شده‌اند: نراندومیلاست (Jascayd) ، نینتدانیب (Ofev) و پیرفنیدون (Esbriet) . این داروها فرآیندی را در ریه‌های شما که منجر به زخم می‌شود مسدود می‌کنند و ممکن است از بدتر شدن IPF شما جلوگیری کنند تا به شما در تنفس بهتر کمک کنند. 

ممکن است داروهای دیگری مانند کورتیکواستروئیدها مانند پردنیزون برای مبارزه با التهابی که باعث احساس بیماری یا ایجاد زخم می‌شود، مصرف کنید. آنها همچنین ممکن است داروهایی را پیشنهاد کنند که سیستم ایمنی بدن شما را کند می‌کنند، مانند آزاتیوپرین (Imuran)، سیکلوفسفامید (Cytoxan) و مایکوفنولات موفتیل (CellCept). 

داروی دیگر، N-acetylcysteine ​​یا NAC، یک آنتی‌اکسیدان خوراکی یا اسپری است که گاهی اوقات برای درمان IPF استفاده می‌شود. برخی مطالعات در مورد میزان اثربخشی آن تردید داشته‌اند. اما یک بررسی بزرگ از نتایج در سال ۲۰۱۹ به این نتیجه رسید که این دارو بی‌خطر است و ممکن است کمک کند، به خصوص هنگامی که با سایر درمان‌ها استفاده شود.

اکسیژن درمانی

این به شما کمک می‌کند تا کمتر احساس تنگی نفس کنید تا بتوانید فعال بمانید. شما اکسیژن را از طریق ماسک یا شاخک‌هایی که در بینی شما قرار می‌گیرند، تنفس می‌کنید. اینکه آیا نیاز به استفاده از اکسیژن دارید یا خیر، بستگی به شدت بیماری شما دارد. برخی از افراد مبتلا به IPF فقط هنگام خواب یا ورزش به آن نیاز دارند. برخی دیگر 24 ساعت شبانه‌روز به آن نیاز دارند.

توانبخشی ریوی

شما با تیمی از پزشکان، پرستاران و درمانگران در مورد راه‌های مدیریت علائم خود همکاری می‌کنید. ممکن است روی ورزش، تغذیه سالم، آرامش، کاهش استرس و راه‌های صرفه‌جویی در انرژی خود تمرکز کنید. ممکن است برای یک برنامه توانبخشی به بیمارستان مراجعه کنید یا آن را در خانه انجام دهید.

پیوند ریه برای IPF

اگر جای زخم IPF شما شدید باشد، پزشک ممکن است پیوند ریه را پیشنهاد کند.

چه کسانی پیوند ریه انجام می‌دهند؟ 

بیشتر افراد فقط در صورتی به پیوند ریه فکر می‌کنند که سایر درمان‌ها مؤثر نباشند. و بیشتر افرادی که پیوند ریه انجام می‌دهند، کمتر از ۶۵ سال سن دارند. اما اگر سن شما بالا است و هیچ مشکل پزشکی جدی دیگری ندارید، ممکن است این گزینه برای شما مناسب باشد.

در حین انتظار چه کاری می‌توانم انجام دهم؟

این یک عمل جراحی بزرگ است. ریه‌های زیادی از اهداکنندگان موجود نیست، بنابراین شما در لیست دریافت قرار خواهید گرفت. در حالی که منتظر هستید، می‌توانید:

• از سیگار کشیدن خودداری کنید
• رژیم غذایی سالمی داشته باشید
• تمرینات تنفسی خود را انجام دهید
• تا حد امکان فعال بمانید

به محض اینکه مطلع شدید که یک اهداکننده پیدا شده است، ممکن است مجبور شوید سریع برای عمل جراحی به بیمارستان بروید، بنابراین مطمئن شوید که پزشکتان همیشه می‌تواند به شما دسترسی داشته باشد.

جراحی پیوند ریه

شما در طول عمل جراحی بیدار نخواهید بود. پزشکان لوله‌هایی را در دهان و نای شما قرار می‌دهند که به شما کمک می‌کند در حین عمل نفس بکشید.

در طول عمل، جراح ریه و رگ‌های خونی متصل کننده آن به قلب را خارج می‌کند. سپس ریه جدید را به این رگ‌های خونی متصل می‌کند.

اگر قرار است دو ریه جدید دریافت کنید، به یک دستگاه بای‌پس قلب و ریه نیاز خواهید داشت تا در طول عمل جراحی اکسیژن را به خون شما پمپ کند. 

پیوند ریه چقدر طول می‌کشد؟

پیوند یک ریه ۴ تا ۸ ساعت و پیوند دو ریه ۶ تا ۱۲ ساعت طول می‌کشد.

بعد از جراحی چه اتفاقی می‌افتد؟

بعد از جراحی، تا سه هفته در بیمارستان بهبود خواهید یافت. برای پاک کردن مایعات از ریه‌هایتان باید سرفه کنید. همچنین تمرینات تنفسی انجام خواهید داد تا یاد بگیرید که نفس‌های آهسته و عمیق بکشید.

به مدت سه ماه پس از عمل جراحی، پزشک خون و ریه‌های شما را آزمایش می‌کند تا مطمئن شود که بدن شما ریه جدید را پس نمی‌زند یا به هیچ عفونتی مبتلا نمی‌شوید. شما تا آخر عمر داروهایی مصرف خواهید کرد تا از بروز این اتفاق جلوگیری شود.

بهبودی می‌تواند هفته‌ها یا ماه‌ها طول بکشد. اگر به فکر پیوند عضو هستید، به حمایت عاطفی زیادی نیاز خواهید داشت. از پزشک خود در مورد گروه‌های حمایتی که افرادی با نگرانی‌های مشابه شما دارند، سوال کنید. همچنین در مورد کارگاه‌های آموزشی که می‌توانند توضیح دهند قبل و بعد از جراحی چه انتظاری باید داشت، اطلاعات کسب کنید.

زندگی با فیبروز ریوی ایدیوپاتیک

فیبروز ریوی ایدیوپاتیک یک بیماری جدی است. این بیماری تأثیر زیادی بر زندگی شما و عزیزانتان خواهد داشت. برای حفظ سلامت هرچه بیشتر، برنامه درمانی خود را دنبال کنید و مرتباً به پزشک مراجعه کنید تا مطمئن شوید که درمان شما مؤثر است.

کارهای دیگری که می‌توانید برای داشتن احساس بهتر انجام دهید عبارتند از:

• سالم غذا بخورید.  یک رژیم غذایی کامل شامل میوه‌ها، سبزیجات، غلات کامل، لبنیات کم‌چرب یا بدون چربی و پروتئین بدون چربی به طور کلی برای بدن شما مفید است. خوردن وعده‌های غذایی کوچک‌تر و بیشتر، به ریه‌های شما فضای بیشتری برای تنفس می‌دهد.
• ورزش کنید.  روزانه پیاده‌روی یا دوچرخه‌سواری کنید. این کار می‌تواند ریه‌های شما را تقویت کرده و استرس را کاهش دهد. اگر هنگام فعالیت نفس کشیدن برایتان سخت است، از پزشک خود در مورد استفاده از اکسیژن در حین تمرینات ورزشی سوال کنید.
• سیگار را ترک کنید.  سیگار و سایر محصولات دخانی به ریه‌های شما آسیب می‌رسانند و مشکلات تنفسی را بدتر می‌کنند. پزشک شما می‌تواند برنامه‌هایی را برای کمک به ترک سیگار به شما پیشنهاد کند.
• تمام واکسن‌ها و تقویت‌کننده‌های خود را دریافت کنید.  واکسن‌ها می‌توانند شما را در برابر عفونت‌هایی مانند کووید-۱۹، آنفولانزا، سیاه سرفه یا پنومونی که می‌تواند به ریه‌های شما آسیب برساند، محافظت کنند. شما هر سال به واکسن آنفولانزا نیاز دارید. برای محافظت در برابر نوع جدی پنومونی به دو واکسن نیاز دارید. همچنین باید در مورد تقویت‌کننده‌های کووید-۱۹ به‌روز باشید. از پزشک خود در مورد زمان دریافت این واکسن‌ها سوال کنید. سعی کنید از افرادی که سرماخوردگی دارند دوری کنید.
• راه‌هایی برای استراحت پیدا کنید.  کارهای بی‌اهمیتی که از آنها لذت می‌برید، راه‌های بسیار خوبی برای مبارزه با استرس هستند. مطالعه، نقاشی یا مدیتیشن را امتحان کنید.

امید به زندگی IPF

اینکه با IPF چقدر زنده خواهید ماند به عوامل زیادی بستگی دارد، از جمله اینکه در زمان تشخیص بیماری چند سال داشته‌اید، IPF شما در چه مرحله‌ای است و چگونه درمان می‌شود. پزشکان میانگین امید به زندگی را نمی‌دانند. ممکن است منابع آنلاینی را ببینید که می‌گویند سه تا پنج سال پس از تشخیص زنده خواهید ماند، اما این اعداد قدیمی هستند و گزینه‌های درمانی فعلی شما را در نظر نمی‌گیرند. 

مدیریت بیماری مانند IPF می‌تواند دشوار باشد. به یاد داشته باشید که اشکالی ندارد که در مورد هرگونه استرس، غم یا خشمی که احساس می‌کنید از پزشک، مشاور، دوست یا یکی از اعضای خانواده کمک بخواهید. گروه‌های حمایتی مکان‌های خوبی برای صحبت با افراد دیگری هستند که با IPF یا شرایط مشابه زندگی می‌کنند. آنها می‌توانند به شما و خانواده‌تان مشاوره و درک بدهند.

چه انتظاری باید داشت

بافت اسکار در ریه‌های شما، دریافت اکسیژن را برای بدن دشوار می‌کند و این امر به سایر اندام‌های شما فشار می‌آورد. IPF می‌تواند احتمال ابتلا به سایر بیماری‌ها از جمله موارد زیر را افزایش دهد:

• فشار خون بالا در ریه‌ها، که فشار خون ریوی (هایپرتانسیون ریوی) نامیده می‌شود
• حمله قلبی
• سکته
• لخته‌های خون در ریه‌های شما
• سرطان ریه
• عفونت‌های ریه

از پزشک خود بپرسید که چه کاری می‌توانید انجام دهید تا احتمال ابتلا به این مشکلات را کاهش دهید. ممکن است درمان‌هایی نیز وجود داشته باشد که بتواند به این شرایط کمک کند.

هر فرد مبتلا به IPF متفاوت است. برای برخی، این بیماری به سرعت بدتر می‌شود. برای برخی دیگر، می‌تواند یک فرآیند آهسته باشد که در آن ریه‌هایشان برای مدت طولانی به همان شکل باقی می‌مانند. با پزشک خود در مورد وضعیت خود و آنچه می‌توانید برای مدیریت آن انجام دهید صحبت کنید.

میانگین بقای بیماران سه تا پنج سال است، اما برخی افراد بسیار بیشتر عمر می‌کنند. پیوند ریه همچنین می‌تواند امید به زندگی شما را تغییر دهد.