فشار خون شریانی ریوی چیست؟

فشار خون شریانی ریوی (PAH) نوعی فشار خون ریوی است. به این معنی که شما فشار خون بالایی در شریان‌هایی که از قلب به ریه‌های شما می‌روند، دارید. اما این با فشار خون بالای معمولی متفاوت است. 

در بیماری PAH، شریان‌های کوچک در ریه‌های شما تنگ یا مسدود می‌شوند. جریان خون در آنها دشوارتر می‌شود و این باعث افزایش فشار خون در ریه‌های شما می‌شود. قلب شما باید برای پمپاژ خون از طریق آن شریان‌ها سخت‌تر کار کند. 

PAH یک بیماری پیشرونده است که با گذشت زمان بدتر می‌شود. پس از مدتی، عضله قلب ضعیف می‌شود و در نهایت می‌تواند منجر به نارسایی قلبی شود.

چه چیزی باعث فشار خون شریانی ریوی می‌شود؟

چند چیز می‌تواند باعث فشار خون شریانی ریوی شود. 

ژن‌ها ممکن است در ابتلای برخی افراد به آن نقش داشته باشند. در این صورت، به آن فشار خون شریانی ریوی ارثی گفته می‌شود. از بین افرادی که PAH دارند، حدود ۱۵ تا ۲۰ درصد به این نوع ارثی مبتلا هستند.

هر یک از این موارد می‌تواند منجر به فشار خون شریانی ریوی شود:

• بیماری‌های قلبی که با آنها متولد شده‌اید
• عفونت‌هایی مانند شیستوزومیازیس (تب حلزون) و HIV
• مصرف مواد مخدر مانند کوکائین یا مت‌آمفتامین
• سیروز کبدی
• لوپوس
• اسکلرودرما

چه افراد دیگری به فشار خون شریانی ریوی مبتلا می‌شوند؟

این بیماری بیشتر در زنان بین ۳۰ تا ۶۰ سال شایع است. افراد آفریقایی و اسپانیایی تبار بیشتر در معرض ابتلا به آن هستند.

علائم PAH چیست؟

ممکن است برای مدتی هیچ علامتی مشاهده نکنید. علامت اصلی، تنگی نفس هنگام فعالیت است. این حالت معمولاً به آرامی شروع می‌شود و با گذشت زمان بدتر می‌شود. ممکن است متوجه شوید که نمی‌توانید برخی از کارهایی را که قبلاً انجام می‌دادید، بدون احساس خستگی و تنگی نفس انجام دهید.

علائم دیگر عبارتند از:

• درد قفسه سینه
• خستگی
• تپش قلب یا تند شدن ضربان قلب (تپش قلب)
• احساس سرگیجه
• بیهوش شدن
• تورم در پاها، مچ پا، ساق پا، گردن یا شکم
• پوست آبی یا خاکستری (بسته به رنگ پوست شما)

تشخیص فشار خون شریانی ریوی

اگر تنگی نفس دارید و به پزشک مراجعه می‌کنید، او از شما در مورد سابقه پزشکی‌تان سوال خواهد کرد. همچنین ممکن است از شما بپرسد:

• سیگار می‌کشی؟
• آیا کسی در خانواده شما بیماری قلبی یا ریوی دارد؟
• علائم شما از چه زمانی شروع شد؟
• چه چیزی علائم شما را بهتر یا بدتر می‌کند؟
• آیا علائم شما هرگز از بین می‌روند؟

پزشک شما ممکن است آزمایش‌هایی از جمله موارد زیر را درخواست کند:

• اکوکاردیوگرام، تصویر سونوگرافی از قلب در حال تپش که می‌تواند فشار خون در شریان‌های ریوی شما را بررسی کند.
• سی تی اسکن، که می‌تواند بزرگ شدن شریان‌های ریوی یا سایر مشکلات ریه‌ها را که می‌توانند باعث تنگی نفس شوند، نشان دهد.
• اسکن تهویه-پرفیوژن (اسکن V/Q)، که می‌تواند به یافتن لخته‌های خونی که می‌توانند باعث فشار خون بالا در ریه‌های شما شوند، کمک کند.
• نوار قلب (EKG)، که فعالیت قلب شما را ثبت می‌کند و می‌تواند نشان دهد که آیا سمت راست قلب شما تحت فشار است یا خیر، که نشانه هشدار دهنده فشار خون ریوی است.
• عکس‌برداری با اشعه ایکس از قفسه سینه، که می‌تواند نشان دهد آیا شریان‌ها یا قلب شما بزرگ شده‌اند یا به یافتن سایر بیماری‌های ریوی یا قلبی کمک می‌کند.
• تست ورزش، که در آن پزشک ممکن است از شما بخواهد در حالی که به یک مانیتور متصل هستید، روی تردمیل بدوید یا دوچرخه ثابت برانید (این به آنها اجازه می‌دهد هرگونه تغییر در سطح اکسیژن، نحوه عملکرد قلب و فشار ریه و موارد دیگر را مشاهده کنند)
• آزمایش BNP (آزمایش پپتید ناتریورتیک نوع B)، نوعی آزمایش خون که می‌تواند با بررسی میزان سختی کار قلب، علائم PAH را نشان دهد.
• آزمایش‌های تنفسی (آزمایش‌های عملکرد ریه)، که بیماری‌هایی مانند بیماری انسدادی مزمن ریوی (COPD) یا آسم را بررسی می‌کنند.

پزشک شما همچنین ممکن است آزمایش خون برای بررسی HIV و بیماری‌هایی مانند اسکلرودرمی یا لوپوس انجام دهد.

اگر این آزمایش‌ها نشان دهند که ممکن است فشار خون ریوی داشته باشید، پزشک برای اطمینان باید کاتتریزاسیون قلب راست را انجام دهد. در اینجا اتفاقاتی که در طول این آزمایش رخ می‌دهد، آمده است:

1. پزشک شما یک کاتتر را در یک ورید بزرگ قرار می‌دهد – که اغلب ورید ژوگولار در گردن یا ورید فمورال در پا است. 
2. سپس، آن را به سمت راست قلب شما نخ می‌کنند.
3. یک مانیتور، فشار سمت راست قلب و فشار شریان‌های ریوی را ثبت می‌کند.

پزشک شما همچنین ممکن است داروهایی را به داخل کاتتر تزریق کند تا ببیند آیا شریان‌های ریوی سفت هستند یا خیر. به این آزمایش، آزمایش واکنش‌پذیری عروقی می‌گویند.

کاتتریزاسیون قلب راست بی‌خطر است. پزشک به شما آرام‌بخش می‌دهد و از بی‌حسی موضعی استفاده می‌کند. معمولاً می‌توانید همان روز به خانه بروید، اگرچه به کسی نیاز دارید که شما را به خانه برساند.

سوالاتی برای پزشک شما

شاید بهتر باشد قبل از قرار ملاقات، فهرستی از سوالات خود را بنویسید. به این ترتیب، می‌توانید مطمئن شوید که هر آنچه را که می‌خواهید از پزشک خود می‌پرسید. همچنین می‌توانید از یک دوست یا یکی از اعضای خانواده خود بخواهید که در یادداشت‌برداری به شما کمک کند. 

برخی از سوالات احتمالی عبارتند از:

• بهترین درمان برای من چیست؟
• چند وقت یکبار باید برای بیماری‌ام به پزشک مراجعه کنم؟
• آیا لازم است به متخصص مراجعه کنم؟
• چه نشانه‌هایی نشان می‌دهد که باید به اورژانس مراجعه کنم؟
• آیا لازم است نمک یا مایعات را در رژیم غذایی خود محدود کنم؟
• انجام چه نوع ورزشی بی‌خطر است؟
• آیا فعالیت‌هایی وجود دارد که باید از آنها دوری کنم؟
• آیا باید واکسن پنومونی، واکسن آنفولانزا یا واکسن کووید -۱۹ بزنم ؟

فشار خون شریانی ریوی چگونه درمان می‌شود؟

درمان فشار خون شریانی ریوی از فردی به فرد دیگر متفاوت است، بنابراین برنامه درمانی شما مختص نیازهای شما خواهد بود. از پزشک خود بپرسید که چه گزینه‌هایی دارید و چه انتظاری باید داشته باشید. PAH نادر است، بنابراین پزشک ممکن است شما را به کسی که در زمینه فشار خون ریوی تخصص دارد، ارجاع دهد.

انواع مختلفی از داروها برای فشار خون شریانی ریوی وجود دارد. برخی از آنها را از طریق دهان، برخی دیگر را از طریق استنشاق و برخی دیگر را از طریق تزریق وریدی دریافت می‌کنید. هدف این داروها ایجاد تعادل در موادی است که ریه‌های شما تولید می‌کنند. این مواد شامل اندوتلین، اکسید نیتریک و پروستاسیکلین هستند. داروهای PAH همچنین می‌توانند به ریه‌های شما کمک کنند تا بهتر کار کنند و مطمئن شوند که خون می‌تواند راحت‌تر از طریق رگ‌های شما به ریه‌های شما منتقل شود.

انواع داروهایی که ممکن است برای فشار خون شریانی ریوی مصرف کنید عبارتند از:

• داروهای بیولوژیک برای جلوگیری از ضخیم شدن دیواره رگ‌های خونی
• داروهای ترکیبی که با هم کار می‌کنند تا به گشاد ماندن رگ‌های خونی شما کمک کنند
• آنتاگونیست‌های گیرنده اندوتلین (ERAs) برای کمک به پمپاژ بهتر خون توسط قلب و جلوگیری از تنگ شدن رگ‌های خونی، مانند آمبریسنتان ، بوسنتان و ماسیتنتان
• اکسیدهای نیتریک برای کمک به بهبود جریان خون، از جمله مهارکننده‌های فسفودی‌استراز (مهارکننده‌های PDE5) مانند سیلدنافیل و تادالافیل
• پروستاگلاندین‌ها برای کمک به شل شدن و گشاد شدن رگ‌های خونی، از جمله آنالوگ‌های پروستاسیکلین، تقلیدکننده‌های پروستاسیکلین و آگونیست‌های انتخابی گیرنده IP

سایر درمان‌های فشار خون شریانی ریوی

پزشک شما ممکن است درمان‌های دیگری را نیز برای فشار خون شریانی ریوی توصیه کند. این درمان‌ها در کنار درمان‌هایی مانند دارو برای مدیریت علائم شما عمل می‌کنند. این درمان‌ها عبارتند از:

توانبخشی ریوی. این شامل آموزش در مورد وضعیت شما می‌شود تا بتوانید مهارت‌های لازم برای مدیریت علائم خود را کسب کنید. می‌توانید یاد بگیرید که چگونه بدون احساس خستگی و تنگی نفس، با خیال راحت فعال‌تر باشید. همچنین می‌تواند سطح کلی تناسب اندام شما را افزایش دهد. توانبخشی ریوی اغلب به صورت گروهی انجام می‌شود، بنابراین می‌توانید با افراد دیگری که PAH یا شرایط مشابه دارند، ملاقات کنید.

داروهای دیگر. پزشک شما ممکن است انواع دیگری از داروها را نیز پیشنهاد کند. این داروها شامل رقیق‌کننده‌های خون برای جلوگیری از لخته شدن خون و قرص‌های ادرارآور (دیورتیک‌ها) برای خلاص شدن از شر مایعات اضافی هستند. اکسیژن درمانی می‌تواند به بدن شما کمک کند تا اکسیژن مورد نیاز خود را دریافت کند.

جراحی. در برخی موارد، پزشک ممکن است جراحی مانند پیوند ریه یا قلب را توصیه کند. سایر روش‌ها، مانند سپتوستومی دهلیزی، می‌توانند فشار روی قلب شما را کاهش دهند.

نکاتی برای زندگی با PAH

یکی از بهترین کارهایی که می‌توانید برای خودتان انجام دهید این است که فعال بمانید، حتی اگر تنگی نفس دارید. ورزش منظم، مانند پیاده‌روی، به شما کمک می‌کند تا بهتر نفس بکشید و زندگی بهتری داشته باشید. ابتدا با پزشک خود صحبت کنید تا بفهمید چه نوع ورزشی برای شما مناسب است و چقدر باید انجام دهید. برخی از افراد ممکن است هنگام ورزش نیاز به استفاده از اکسیژن داشته باشند.

همچنین به اندازه کافی استراحت کنید. فشار خون شریانی ریوی شما را خسته می‌کند، بنابراین خواب شبانه خوبی داشته باشید و در صورت نیاز چرت بزنید.

درست مانند هر کس دیگری، برای شما خوب است که یک رژیم غذایی مغذی با مقدار زیادی میوه، سبزیجات و غلات کامل داشته باشید. میزان نمک مصرفی خود را محدود کنید و سعی کنید از چربی اشباع شده و چربی ترانس پرهیز کنید. این برای سلامت کلی شما مهم است.

از چیزهایی که فشار زیادی به قلب شما وارد می‌کنند، اجتناب کنید، از جمله:

• وزنه‌برداری 
• سفر به مکان‌های مرتفع 
• گذراندن وقت در سونا یا جکوزی

چه انتظاری باید داشت: پیش آگهی فشار خون شریانی ریوی

فشار خون شریانی ریوی بیماری است که با گذشت زمان بدتر می‌شود. اما درمان‌ها می‌توانند به علائم شما کمک کنند تا بتوانید زندگی بهتری داشته باشید. ممکن است کمی برنامه‌ریزی لازم باشد، اما بسیاری از افرادی که به آن مبتلا هستند، راه‌هایی برای انجام کارهایی که دوست دارند پیدا می‌کنند، درست همانطور که قبل از تشخیص بیماری انجام می‌دادند.

به یاد داشته باشید که هر فرد متفاوت است و درمان‌های خوبی برای آن وجود دارد. با پزشک خود مشورت کنید تا درمان مناسب خود را پیدا کنید.

آیا فشار خون شریانی ریوی قابل برگشت است؟

نه، فشار خون شریانی ریوی قابل برگشت نیست. هیچ درمانی برای فشار خون شریانی ریوی وجود ندارد، اما هر چه زودتر تشخیص داده شود، زندگی با آن آسان‌تر است.

امید به زندگی در فرد مبتلا به فشار خون شریانی ریوی چقدر است؟

اینکه چه مدت می‌توانید با فشار خون شریانی ریوی زندگی کنید به عوامل زیادی بستگی دارد. در صورت درمان، میانگین امید به زندگی فرد مبتلا به PAH حدود شش سال پس از تشخیص است. 

برخی از عوارض طولانی مدت PAH چیست؟

برخی از مشکلات بلندمدت فشار خون ریوی، از جمله PAH، عبارتند از:

• لخته‌های خون 
• خونریزی در ریه‌های شما
• تغییرات در ضربان قلب (آریتمی)
• بزرگ شدن سمت راست قلب (کورپولمونال)
• نارسایی قلبی

فشار خون ریوی همچنین می‌تواند بر بارداری تأثیر بگذارد. این بیماری می‌تواند برای شما و جنین خطرناک باشد.

خلاصه مطلب

فشار خون شریانی ریوی نوعی فشار خون ریوی است که با گذشت زمان بدتر می‌شود. در PAH، فشار خون در شریان‌هایی که از قلب به ریه‌ها می‌روند، بالا است. ممکن است علائمی مانند تنگی نفس، تورم و درد قفسه سینه در کنار سایر علائم داشته باشید. اگرچه درمانی برای آن وجود ندارد، اما می‌توانید علائم PAH را با درمان، از جمله دارو و توانبخشی ریوی، مدیریت کنید.

سوالات متداول در مورد فشار خون شریانی ریوی

در اینجا برخی از رایج‌ترین سوالات در مورد فشار خون شریانی ریوی آورده شده است.

فشار خون شریانی بالا (PAH) چه تفاوتی با فشار خون بالای معمولی دارد؟

فشار خون بالای معمولی در سراسر بدن شما اتفاق می‌افتد، در حالی که فشار خون بالای شریانی ریوی، فشار خون بالا در ریه‌های شماست. در فشار خون بالای معمولی (هایپرتنشن)، شریان‌های بدن شما باریک می‌شوند. در PAH، شریان‌های ریه‌های شما باریک می‌شوند که باعث می‌شود قلب شما سخت‌تر کار کند.

چه چیزی باعث فشار خون شریانی ریوی ایدیوپاتیک (IPAH) می‌شود؟

گاهی اوقات، پزشکان نمی‌توانند دلیلی برای فشار خون بالا در ریه‌ها پیدا کنند. در این صورت، به این بیماری فشار خون ریوی ایدیوپاتیک گفته می‌شود.

آیا فشار خون شریانی ریوی یک ناتوانی است؟

بله، فشار خون ریوی، از جمله PAH، یک معلولیت محسوب می‌شود. کارشناسان توصیه می‌کنند در اسرع وقت برای مزایای معلولیت درخواست دهید زیرا روند تأیید می‌تواند ماه‌ها طول بکشد.