آنچه در این مطلب خواهید خواند
میلوفیبروز چیست؟
میلوفیبروز (Myelofibrosis) نوعی نادر از سرطان خون است که از مغز استخوان شروع میشود؛ مغز استخوان بافتی اسفنجیشکل در داخل استخوانهاست که سلولهای خونی را تولید میکند.
این بیماری باعث ایجاد بافتهای زخمی یا فیبروز (Fibrosis) در مغز استخوان میشود و در نتیجه توانایی بدن برای تولید سلولهای خونی را مختل میکند.
علائم میلوفیبروز
میلوفیبروز یک بیماری طولانیمدت است و معمولاً بهتدریج پیشرفت میکند. بعضی افراد ممکن است سالها بدون مشکل جدی با این بیماری زندگی کنند. اما در برخی افراد، بیماری سریعتر تغییر میکند و علائمی ایجاد میشود که نیاز به درمان دارند.
این علائم میتوانند شامل موارد زیر باشند:
- خستگی، ضعف، تنگی نفس یا رنگپریدگی پوست به دلیل کاهش تعداد گلبولهای قرمز خون (کمخونی یا آنمی)
- عفونتهای مکرر به دلیل کاهش تعداد گلبولهای سفید خون، بهویژه در صورت بروز نوتروپنی (Neutropenia)
- خونریزی یا کبودی آسان به دلیل کاهش تعداد پلاکتهای خون (ترومبوسیتوپنی یا کاهش پلاکت)
- بزرگ شدن کبد (هپاتومگالی) یا طحال (اسپلنومگالی)
- تعریق شبانه
- خارش پوست
- تب
- درد استخوان یا مفاصل
- کاهش وزن
- ایجاد لختههای خونی
- خونریزی در معده یا مری
- افزایش فشار خون در ورید پورت و شاخههای آن که از داخل کبد عبور میکنند؛ این وضعیت را فشار خون پورت (Portal Hypertension) مینامند.
علل میلوفیبروز
اختلال در یکی از ژنها باعث میشود بدن نوعی سلول بنیادی تولید کند که عملکرد طبیعی ندارد. این سلولها مسئول تولید سلولهای خونی در مغز استخوان هستند. در میلوفیبروز، این سلولها دچار التهاب میشوند و در مغز استخوان بافت اسکار یا بافت فیبروتیک ایجاد میشود.
حدود ۹۰ درصد از افرادی که به این نوع سرطان مبتلا میشوند، در یکی از سه ژن زیر تغییر (جهش) دارند:
- JAK2
- CALR
- MPL
این تغییرات ژنتیکی معمولاً در طول زندگی فرد ایجاد میشوند، اما متخصصان هنوز بهطور دقیق نمیدانند چرا این اتفاق رخ میدهد.
در بیشتر موارد، این تغییرات ژنتیکی از والدین به ارث نمیرسند و فرد نیز آنها را به فرزندان خود منتقل نمیکند.
این ژنهای معیوب میتوانند از خود نسخههای بیشتری ایجاد کنند. سلولهای دارای این تغییرات در مغز استخوان گسترش مییابند و در تولید طبیعی سلولهای خونی اختلال ایجاد میکنند.
در حال حاضر راهی برای پیشگیری از میلوفیبروز وجود ندارد، اما پژوهشگران همچنان در حال بررسی بیشتر این بیماری هستند.
مطالب مرتبط: علفکشها و سلامت شما
عوامل خطر میلوفیبروز
بیشتر افراد در حدود ۶۰ سالگی به این بیماری تشخیص داده میشوند. حدود ۱۸ هزار نفر در ایالات متحده با میلوفیبروز زندگی میکنند.
جوانان و حتی کودکان کمسنوسال نیز ممکن است به میلوفیبروز مبتلا شوند، اما این بیماری در این گروههای سنی نادر است. در صورت بروز بیماری در دوران کودکی، دختران تقریباً دو برابر پسران مبتلا میشوند.
میلوفیبروز ممکن است بهصورت مستقل ایجاد شود. همچنین ممکن است در افرادی رخ دهد که به نوع دیگری از سرطان مبتلا هستند و بیماری به مغز استخوان آنها گسترش پیدا کرده است.
میلوفیبروز نوعی لوسمی مزمن محسوب میشود و گاهی ممکن است از سایر سرطانهای خونی، مانند ترومبوسیتوز اولیه یا پلیسیتمی ورا (Polycythemia Vera) ایجاد شود.
قرار گرفتن طولانیمدت در معرض پرتوها یا مواد شیمیایی سمی مانند بنزن میتواند احتمال ابتلا به میلوفیبروز را افزایش دهد، هرچند این حالت شایع نیست.
تأثیر میلوفیبروز بر بدن
سلولهای خونی
سه نوع اصلی سلول خونی وجود دارد که از مغز استخوان وارد جریان خون و سپس سایر بخشهای بدن میشوند. هرکدام وظیفه خاصی دارند. اما اگر میلوفیبروز تولید این سلولها را کاهش دهد، عملکرد طبیعی بدن دچار اختلال میشود.
گلبولهای قرمز:
گلبولهای قرمز اکسیژن را به اندامها و بافتهای بدن، از جمله عضلات، میرسانند. اگر تعداد آنها بیش از حد کاهش پیدا کند، ممکن است دچار ضعف، تنگی نفس، سرگیجه یا خستگی شدید شوید. درد استخوان نیز ممکن است ایجاد شود.
گلبولهای سفید:
گلبولهای سفید به بدن کمک میکنند با عفونتها مبارزه کند. وقتی تعداد گلبولهای سفید کم باشد، توانایی بدن برای مقابله با بیماریها و عفونتها کاهش پیدا میکند.
پلاکتها:
پلاکتها هنگام ایجاد بریدگی یا آسیب به عروق به تشکیل لخته خون کمک میکنند تا خونریزی متوقف شود و روند ترمیم آغاز شود. اگر تعداد پلاکتهای سالم و فعال کافی نباشد، متوقف کردن خونریزی ممکن است دشوار شود.
اندامها
از آنجا که مغز استخوان دیگر نمیتواند سلولهای خونی را بهخوبی تولید کند، اندامهایی مانند طحال، کبد یا حتی ریهها ممکن است شروع به تولید سلولهای خونی کنند.
همچنین ممکن است تولید سلولهای خونی در طناب نخاعی یا گرههای لنفاوی (Lymph Nodes) ــ غدد کوچک موجود در کشاله ران، گردن و زیر بغل ــ اتفاق بیفتد.
تولید بیش از حد سلولهای خونی در این اندامها میتواند باعث بزرگ شدن آنها شود؛ این حالت بهویژه در مورد طحال شایع است.
مطالب بیشتری برای شما داریم
موضوع موردنظر خود را انتخاب کنید و به مجموعهای از مطالب پزشکی و سلامت دسترسی داشته باشید.
در صورت بزرگ شدن طحال، ممکن است در شکم احساس درد یا پری و سنگینی داشته باشید. این وضعیت میتواند جدی باشد و باید در اسرع وقت توسط پزشک بررسی شود.
تشخیص میلوفیبروز
هیچ آزمایش واحدی بهتنهایی نمیتواند میلوفیبروز را تشخیص دهد. گاهی پزشک ممکن است در جریان یک معاینه یا آزمایش معمول، پیش از آنکه فرد متوجه علائم بیماری شود، به وجود مشکل پی ببرد.
اگر به دلیل وجود علائم به پزشک مراجعه کنید، معمولاً بررسی با شرح حال پزشکی و معاینه فیزیکی آغاز میشود. پزشک بهویژه به دنبال علائم بزرگ شدن طحال خواهد بود.
ممکن است آزمایشها و بررسیهای زیر نیز درخواست شوند:
آزمایشهای خون
شمارش کامل سلولهای خون (CBC) تعداد هر نوع از سلولهای خونی را اندازهگیری میکند. ممکن است تکنسین آزمایشگاه سلولهای خونی را نیز زیر میکروسکوپ بررسی کند.
همچنین ممکن است آزمایش جامع متابولیک (Comprehensive Metabolic Panel) انجام شود که سطح برخی مواد موجود در بدن مانند الکترولیتها، چربیها، پروتئینها و آنزیمها را بررسی میکند.
آزمایشهای تصویربرداری
آزمایشهایی مانند سونوگرافی و MRI (امآرآی) برای تهیه تصاویر از ساختارهای داخل بدن استفاده میشوند.
آزمایشهای ژنتیکی
این آزمایشها میتوانند تغییرات ژنتیکی مرتبط با میلوفیبروز را شناسایی کنند.
آزمایشهای مغز استخوان
پزشک با استفاده از یک سوزن، نمونه کوچکی از مایع مغز استخوان را که به آن آسپیراسیون مغز استخوان گفته میشود، یا نمونهای از خود استخوان را که بیوپسی مغز استخوان نام دارد، برداشت میکند. این نمونهها برای بررسی دقیقتر به آزمایشگاه فرستاده میشوند.
مطالب مرتبط: چگونه علائم مولتیپل میلوما خاموش (Smoldering Multiple Myeloma) را شناسایی کنیم؟
درمان میلوفیبروز
نوع درمان به شرایط هر فرد، از جمله علائم و شدت بیماری، بستگی دارد. اگر فرد هیچ علامتی نداشته باشد، پزشک ممکن است پیگیری منظم و تحت نظر گرفتن بیماری بدون شروع فوری درمان را توصیه کند.
بیشتر درمانها بر کنترل مشکلاتی تمرکز دارند که میلوفیبروز ایجاد میکند.
در صورت وجود کمخونی
پزشک ممکن است یکی از گزینههای زیر را توصیه کند:
- داروهای گلوکوکورتیکوئیدی مانند پردنیزون (Prednisone)
- هورمونهای مردانه ساختگی یا آندروژنها مانند دانازول (Danazol)
- داروهای مؤثر بر سیستم ایمنی یا ایمونومدولاتورها مانند:
- اینترفرون آلفا
- لنالیدوماید (Lenalidomide)
- تالیدوماید (Thalidomide)
- داروهای خوراکی مهارکننده کیناز، مانند:
- فدراتینیب (Fedratinib)
- پاکریتینیب (Pacritinib)
- روکسولیتینیب (Ruxolitinib)
- داروهای شیمیدرمانی مانند:
- کلادریبین (Cladribine)
- هیدروکسیاوره (Hydroxyurea)
- تزریق خون
در صورت بزرگ شدن طحال
ممکن است از داروهایی مانند:
- هیدروکسیاوره
- اینترفرون
استفاده شود.
روکسولیتینیب (Ruxolitinib)، نخستین دارویی بود که سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) برای درمان میلوفیبروز با خطر متوسط یا بالا تأیید کرد.
در موارد شدید، ممکن است نیاز به برداشتن طحال (اسپلنکتومی) یا پرتودرمانی وجود داشته باشد.
پیوند سلولهای بنیادی یا مغز استخوان
پیوند سلولهای بنیادی یا مغز استخوان از فرد دیگر (پیوند آلوژنیک) تنها درمانی است که میتواند در برخی بیماران امکان بهبود قطعی بیماری را فراهم کند.
در این روش، مغز استخوان بیمار با سلولهای سالم جایگزین میشود. بااینحال، این درمان میتواند عوارض جدی و خطرناکی داشته باشد. به همین دلیل، متخصصان معمولاً آن را بیشتر برای افراد جوانتر که بیماریهای زمینهای مهم دیگری ندارند در نظر میگیرند.
درباره برنامه درمانی مناسب خود باید با پزشک مشورت کنید.
همچنین لازم است بهطور منظم به پزشک مراجعه کنید تا وضعیت سلولهای خونی شما بررسی شود.
حدود ۲۰ درصد از افراد مبتلا به میلوفیبروز ممکن است در نهایت به لوسمی میلوئیدی حاد (AML) مبتلا شوند؛ این نوع سرطان معمولاً درمان دشوارتری دارد.
تشخیص سرطان آسان نیست. صحبت کردن با افرادی که شرایط مشابهی را تجربه کردهاند میتواند کمککننده باشد.
