اپیدرمولیز بولوزا یک بیماری ژنتیکی نادر است که پوست را آنقدر شکننده میکند که با کوچکترین لمسی میتواند پاره یا تاول بزند. کودکانی که با این بیماری متولد میشوند اغلب “کودکان پروانهای” نامیده میشوند زیرا پوست آنها به شکنندهای بال پروانه است.
اشکال خفیف ممکن است با گذشت زمان بهبود یابند. اما موارد شدید میتوانند دردناک باشند، سایر مشکلات جدی سلامتی را ایجاد کنند و میتوانند تهدید کننده زندگی باشند.
اگر این بیماری را دارید، برای سالم نگه داشتن پوست حساس خود تا حد امکان به درمان ویژهای نیاز دارید.
انواع
پنج نوع اصلی اپیدرمولیز بولوزا وجود دارد. نوع بیماری شما بستگی به محل تشکیل تاولهایتان دارد.
اپیدرمولیز بولوسا سیمپلکس: شایعترین نوع است و ابتدا در نوزادان ظاهر میشود. این بیماری عمدتاً کف دستها و پاها را تحت تأثیر قرار میدهد.
اپیدرمولیز بولوزای اتصالی: اگرچه این نوع نیز ابتدا در نوزادان ظاهر میشود، اما نوع شدیدتری است که باعث تاول زدن در لایههای عمیق پوست میشود.
اپیدرمولیز بولوزای دیستروفیک: اگر به این نوع بیماری مبتلا هستید، پوست شما کلاژن لازم برای حفظ سلامت خود را ندارد ، یا کلاژنی که دارید به خوبی کار نمیکند. این بدان معناست که لایههای پوست شما آنطور که باید به هم نمیچسبند. گاهی اوقات این نوع تا اوایل کودکی خود را نشان نمیدهد.
سندرم کیندلر: این یک بیماری ترکیبی است زیرا تاولها در لایههای مختلف پوست ظاهر میشوند. همچنین میتواند باعث ایجاد تغییرات لکهای در رنگ پوست شما هنگام قرار گرفتن در معرض آفتاب شود.
اپیدرمولیز بولوسا آکسییتا: این نوع بیماری باعث ایجاد تاول در دستها و پاها و همچنین در غشاهای مخاطی مانند دهان میشود .
علل
تقریباً همه انواع اپیدرمولیز بولوزا در خانوادهها ارثی هستند. اگر نقصهای ژنی خاصی را از والدین خود به ارث برده باشید، به آن مبتلا خواهید شد.
یک استثنا وجود دارد. اپیدرمولیز بولوسا آکوئیزیتا تنها نوعی است که ارثی نیست. این بیماری به دلیل مشکلی در سیستم ایمنی بدن شما اتفاق میافتد.
علائم
معمولاً علائم اپیدرمولیز بولوزا ابتدا در نوزادان یا کودکان نوپا ظاهر میشود . تاولهای دردناک پوستی علامت اصلی هستند. آنها میتوانند در هر جایی از پوست تشکیل شوند. گاهی اوقات روی چشمها یا در قسمتهایی از گلو، معده یا مثانه نیز تشکیل میشوند. اگر این تاولها عفونی شوند یا پوست را زخم کنند، مشکلات بیشتری ایجاد میکنند.
تشخیص
برای تأیید این وضعیت، پزشک ممکن است نمونه کوچکی از پوست را برداشته و به آزمایشگاه بفرستد تا متخصصان با استفاده از میکروسکوپ آن را بررسی کنند.
درمان
هیچ درمانی برای اپیدرمولیز بولوزا وجود ندارد. اما درمانهایی برای آن وجود دارد.
اگر مورد شدیدی دارید، دقیقاً مانند کسی که دچار سوختگی شده است، از پوست خود مراقبت خواهید کرد. باید یاد بگیرید که چگونه روزانه زخمها را درمان کنید و چگونه نواحی آسیبدیده را بانداژ کرده و محافظت کنید.
پزشک شما همچنین میتواند دارویی برای کمک به تسکین درد تجویز کند.
در برخی موارد، ممکن است به جراحی نیاز داشته باشید. اگر تاولهایی دارید که انگشتان دست و پای شما را به هم چسبانده است، پزشک میتواند آنها را از هم جدا کند. یا اگر مری شما، لولهای که دهان شما را به معده متصل میکند، بیش از حد زخمی شود، میتوانید برای گشاد کردن آن و کمک به غذا خوردن، جراحی انجام دهید.
برخی از افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا هنوز غذا خوردن را بسیار دردناک میدانند. در این صورت، پزشک ممکن است لوله تغذیهای را پیشنهاد کند تا غذا مستقیماً وارد معده شود.
نکاتی برای مراقبت در منزل
برای جلوگیری از تاول، باید مراقبتهای ویژهای از پوست خود داشته باشید.
اصطکاک را کاهش دهید. از لوسیون برای مرطوب نگه داشتن پوست و کاهش اصطکاک استفاده کنید. اگر زخمها را میپوشانید، فقط از پانسمانهایی استفاده کنید که چسبناک نباشند، سپس دوباره با گاز لوله شده به صورت شل ببندید. لباسهای گشاد و بدون برچسب، آستین تنگ یا درز بپوشید.
تخلیه تاولها. در صورت عدم درمان، این تاولها میتوانند پر از مایع شده و عفونی شوند. پزشک شما میتواند بهترین راه برای تخلیه آنها را به شما نشان دهد.
خودتان را خنک نگه دارید. آب حمام را گرمتر از دمای اتاق نگه ندارید. تا حد امکان در معرض تهویه مطبوع باشید و از گرما و رطوبت دوری کنید.
علائم عفونت را بشناسید. اگر پوست شما عفونی شده باشد، ممکن است قرمز شود یا هنگام لمس داغ شود. همچنین ممکن است متوجه چرک یا ترشحات زرد رنگ در محل، رگه قرمز زیر پوست یا تب یا لرز شوید. در صورت مشاهده هر یک از این علائم، فوراً با پزشک خود تماس بگیرید. ممکن است به آنتی بیوتیک نیاز داشته باشید .
رژیم غذایی خود را بررسی کنید. بسیاری از افراد مبتلا به اپیدرمولیز بولوزا سطح آهن، سلنیوم یا ویتامین D پایینی دارند. پزشک ممکن است به شما پیشنهاد کند که برای مصرف بیشتر غذاهای غنی از این ویتامینها و مواد معدنی به متخصص تغذیه مراجعه کنید.
از دیگران حمایت بگیرید. با پزشک یا کسی که به او اعتماد دارید صحبت کنید. همچنین ممکن است صحبت کردن در مورد احساساتتان با یک درمانگر یا در یک گروه حمایتی در منطقهتان مفید باشد.
