کارسینوم آدنوئید کیستیک چیست؟

کارسینوم آدنوئید کیستیک (ACC) نوعی سرطان نادر است. این سرطان معمولاً در غددی که بزاق شما را تولید می‌کنند، شروع می‌شود. چهار غده زیر زبان شما وجود دارد.

شما دو غده زیر فکی و دو غده زیر زبانی در دو طرف استخوان فک خود دارید. غده زیر فکی به معنای زیر فک پایین ( مندیبولار) است. و غده زیر زبانی به معنای زیر زبان (لینگوال) است. همچنین در هر طرف یک غده بناگوشی دارید. غده بناگوشی به معنای نزدیک گوش شماست.

ACC همچنین می‌تواند در سایر قسمت‌های دهان یا گلوی شما ظاهر شود. و می‌تواند به سایر نواحی بدن شما، مانند غدد عرق یا اشک، گسترش یابد. پزشکان نمی‌دانند چه چیزی باعث ایجاد کارسینوم آدنوئید کیستیک می‌شود. اما ممکن است با برخی از مواد سرطان‌زا مانند آلودگی یا آزبست مرتبط باشد.

دکتر آنسلی روش، استادیار جراحی (گوش و حلق و بینی) در کلینیک چند رشته‌ای سرطان‌های سر و گردن در مرکز سرطان ییل در نیوهیون، کانکتیکات، می‌گوید : «[ACC] با سایر سرطان‌های سر و گردن متفاوت است. آن‌ها از پوشش داخلی دهان، بینی و پشت گلوی ما منشأ می‌گیرند.» «اما [ACC] در غدد بزاقی ظاهر می‌شود.»

کارسینوم آدنوئید کیستیک از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر در ایالات متحده ۴.۵ نفر را تحت تأثیر قرار می‌دهد. این بیماری در زنان کمی بیشتر از مردان رخ می‌دهد. از بین تمام سرطان‌های غدد بزاقی، ACC دومین نوع شایع است. معمولاً بین سنین ۴۰ تا ۶۰ سالگی تشخیص داده می‌شود.

کارسینوم آدنوئید کیستیک تمایل به رشد آهسته دارد. بنابراین، می‌تواند قبل از اینکه متوجه علائمی شوید، به سایر قسمت‌های بدن شما گسترش یابد. ACC همچنین می‌تواند به مکان‌هایی که قبلاً درمان شده‌اند، بازگردد. همچنین می‌تواند به ریه‌ها، کبد یا استخوان‌های شما گسترش یابد – جایی که جدی‌تر است.

علائم کارسینوم آدنوئید کیستیک

اولین علامت ACC ممکن است یک توده بدون درد در داخل دهان شما باشد. معمولاً زیر زبان یا داخل گونه شما قرار دارد. این توده‌ها معمولاً به آرامی رشد می‌کنند و دردی ندارند. ممکن است در بلعیدن مشکل داشته باشید یا صدایتان گرفته شود. با علائم ACC، ممکن است موارد زیر را داشته باشید:

• ضعف عضلانی
• مشکل در تنفس از طریق بینی (احتقان)
• خونریزی بینی
• تغییرات بینایی

این نوع سرطان می‌تواند در امتداد اعصاب شما نیز گسترش یابد. بنابراین، ممکن است در صورت خود کمی درد یا بی‌حسی داشته باشید. اگر متوجه هر یک از این علائم شدید، با پزشک خود صحبت کنید. آنها به شما کمک می‌کنند تا بفهمید چه اتفاقی ممکن است افتاده باشد.

تشخیص کارسینوم آدنوئید کیستیک

پس از بررسی سابقه پزشکی شما توسط پزشک، دهان شما را معاینه می‌کند. حرکات صورت و نحوه حرکت فک شما را بررسی می‌کند. پزشک در مورد سابقه سرطان در گذشته از شما سوال خواهد کرد. همچنین در مورد درد و بی‌حسی یا اینکه آیا توده شما بزرگتر شده است یا خیر، سوال خواهد کرد. 

پزشک شما اندازه توده را در دهان شما نیز اندازه‌گیری خواهد کرد. آنها پوست سر، پوست و گردن شما را معاینه می‌کنند. پزشک شما همچنین به دنبال هرگونه غدد لنفاوی متورم در نزدیکی تومور شما خواهد بود.

غدد لنفاوی اجزای کوچک لوبیا شکلی هستند که به سیستم ایمنی بدن شما در مبارزه با عفونت کمک می‌کنند. پزشک شما همچنین پشت گوش‌ها و اطراف گردن شما را بررسی خواهد کرد.

تصویربرداری برای کارسینوم آدنوئید کیستیک

پزشک شما ممکن است بخواهد اندازه و محل تومور شما یا میزان گسترش آن را بررسی کند. برای انجام این کار، ممکن است یکی از این آزمایش‌ها را انجام دهید:

• ام آر آی : آهنرباهای قدرتمند و امواج رادیویی تصاویر دقیقی ایجاد می‌کنند.
• سی تی اسکن: چندین عکس رادیولوژی از زوایای مختلف می‌تواند اطلاعات بیشتری را نشان دهد.
• اسکن PET: تابش به ایجاد تصاویر رنگی سه بعدی کمک می‌کند.
• سونوگرافی: استفاده از امواج صوتی با شدت بالا می‌تواند آنچه را که در داخل بدن شما وجود دارد نشان دهد.

سی تی اسکن و ام آر آی همچنین می‌توانند به پزشک شما در تعیین مرحله سرطان کمک کنند. مرحله سرطان، نوع سرطان و میزان گسترش آن را به شما نشان می‌دهد. همچنین به پزشک شما کمک می‌کند تا در مورد بهترین درمان‌ها تصمیم بگیرد.

بیوپسی برای کارسینوم آدنوئید کیستیک

اگر پزشک شما فکر می‌کند که ممکن است کارسینوم آدنوئید کیستیک داشته باشید، اغلب بیوپسی انجام می‌دهد  . بیوپسی یک نمونه بافت کوچک از تومور شما را آزمایش می‌کند. پزشک شما یا آسپیراسیون با سوزن ظریف (FNA) یا بیوپسی با سوزن هسته‌دار انجام می‌دهد. آنها ابتدا پوست شما را بی‌حس می‌کنند. FNA از یک سوزن کوچک استفاده می‌کند و بیوپسی با سوزن هسته‌دار از یک برش کوچک استفاده می‌کند.

پاتولوژیست پزشکی است که در تشخیص بیماری‌ها تخصص دارد. آنها بافت تومور شما را زیر میکروسکوپ برای یافتن علائم سرطان بررسی می‌کنند. این نوع تومورها می‌توانند اشکال مختلفی داشته باشند. 

ACC می‌تواند جامد یا گرد و توخالی مانند یک لوله باشد. یا می‌تواند مشبک باشد – مانند پنیر سوئیسی سوراخ داشته باشد. تومورهای جامد معمولاً سریع‌تر رشد می‌کنند.

علل سرطان آدنوئید کیستیک

پزشکان علت دقیق کارسینوم آدنوئید کیستیک را نمی‌دانند. اما معتقدند که این بیماری از تغییرات ژن‌های شما در طول زمان ناشی می‌شود.

روش می‌گوید: «برخی جهش‌های ژنتیکی وجود دارند که با کارسینوم آدنوئید کیستیک مرتبط هستند، اما در خانواده‌ها ارثی نیستند. این یک جهش ژنتیکی است که ناگهان اتفاق می‌افتد.»

تومور شما دو ژن را با هم ترکیب می‌کند تا پروتئین MYB اضافی بسازد. این پروتئین به رشد تومور شما کمک می‌کند. و سطح پروتئین بالاتر در بیش از نیمی از تومورهای ACC مشاهده می‌شود.

اما این تغییرات ژنی ارثی نیستند. این بدان معناست که تغییرات در DNA شما می‌تواند در طول زندگی شما اتفاق بیفتد. این تغییرات می‌توانند از مواد شیمیایی موجود در محیط شما، مانند تنباکو یا مواد شیمیایی محل کار، ناشی شوند.

به ندرت، ممکن است ژن‌هایی را به ارث ببرید که شما را نسبت به چیزهایی مانند تنباکو یا مواد شیمیایی حساس‌تر کنند و این می‌تواند خطر ابتلا به برخی سرطان‌ها را افزایش دهد.

درمان کارسینوم آدنوئید کیستیک

درمان معمول برای کارسینوم آدنوئید کیستیک جراحی است. احتمالاً در مرحله بعد پرتودرمانی انجام خواهید داد . همچنین می‌توانید شیمی‌درمانی یا درمان هدفمند داشته باشید.

جراحی برای کارسینوم آدنوئید کیستیک

جراحی به محل تومور شما بستگی دارد. اغلب در غده پاروتید انجام می‌شود. اما گاهی اوقات، ممکن است جراحی غدد زیر فکی یا زیر زبانی انجام شود. این نوع جراحی غدد بزاقی کوچکتر زیر فک یا زبان شما را خارج می‌کند. 

بیشتر سرطان‌های غدد بزاقی (ACC) از قسمت بیرونی غده شروع می‌شوند. پزشک احتمالاً فقط غده سرطانی را برمی‌دارد (پاروتیدکتومی سطحی). آنها از عصب صورت که از پاروتید عبور می‌کند، اجتناب می‌کنند تا آن را سالم نگه دارند. 

وقتی جراحی می‌شوید، پزشک شما وجود سرطان در سایر بافت‌ها را نیز بررسی می‌کند. برخلاف بسیاری از سرطان‌های دیگر که از طریق غدد لنفاوی شما پخش می‌شوند، ACC می‌تواند در امتداد اعصاب شما حرکت کند. پزشک شما اعصاب شما را از نزدیک بررسی می‌کند تا وجود سرطان در آن ناحیه را بررسی کند. آنها هرگونه سرطان را خارج کرده و سعی می‌کنند اعصاب شما را سالم نگه دارند.

گاهی اوقات، ممکن است لازم باشد کل غده پاروتید شما را بردارند ( پاروتیدکتومی کامل). این جراحی همچنین ممکن است بخشی از نای یا حنجره شما را نیز خارج کند . همچنین ممکن است بخشی از یک عصب برداشته شود. این بدان معناست که شما قادر به حرکت بخشی از صورت خود نخواهید بود یا ممکن است دچار افتادگی شود. 

اما پزشک شما ممکن است سعی کند عصب آسیب دیده را با بخشی از عصب دیگر دوباره متصل کند. روش می‌گوید: «این کار حرکت را به طور کامل بازیابی نمی‌کند، اما می‌تواند تون عضلانی را بازیابی کند. بنابراین وقتی به کسی نگاه می‌کنید، او ضعف آشکاری ندارد.» 

گزینه دیگر، احیای صورت است. در این روش، پزشکان عضله را از قسمت دیگری از بدن شما، معمولاً کشاله ران، پیوند می‌زنند . 

روش می‌گوید: «ما از آنچه از عصب صورت باقی مانده است برای تأمین انرژی عضله استفاده می‌کنیم، بنابراین با گذشت زمان، بیماران می‌توانند حرکت را بازیابی کنند.»

پرتودرمانی برای کارسینوم آدنوئید کیستیک

اگر پزشک شما نتواند کل تومور را خارج کند، پرتودرمانی ممکن است گزینه خوبی باشد. همچنین اگر سرطان شما گسترش یافته باشد، پرتودرمانی درمان خوبی است. اگر در معرض خطر بیشتری باشید یا جراحی گزینه مناسبی نباشد، پزشک ممکن است پرتودرمانی را پیشنهاد کند. 

پرتودرمانی همچنین می‌تواند به علائم شما مانند درد، خونریزی یا مشکل در بلع کمک کند. پرتودرمانی خارجی (EBRT) از اشعه ایکس با انرژی بالا برای از بین بردن سلول‌های سرطانی استفاده می‌کند. در اینجا چند روش استفاده پزشک از EBRT آورده شده است:

• پرتودرمانی تطبیقی ​​سه‌بعدی از رایانه‌ها برای نقشه‌برداری از محل تومور شما استفاده می‌کند. این روش می‌تواند دوز دقیق تومور شما را شکل داده و متمرکز کند.
• پرتودرمانی با شدت تعدیل‌شده نیز از یک کامپیوتر برای نقشه‌برداری از تومور شما استفاده می‌کند. اما این روش میزان شدت تابش مورد نیاز را نیز تعیین می‌کند.
• پرتودرمانی با پرتو پروتون به جای اشعه ایکس از تابش ذرات پروتون با بار مثبت استفاده می‌کند. این روش درمانی هنوز در دست مطالعه است.
• نوترون درمانی می‌تواند تومورهای کوچک را هدف قرار دهد. این روش سلول‌های تومور را با ۱۰۰ برابر انرژی بیشتر گرم می‌کند. اگرچه سلول‌های سرطانی را از بین می‌برد، اما سلول‌های طبیعی شما بهبود می‌یابند. اما نوترون درمانی بسیار محدود است.

پرتودرمانی متمرکز بر سر و گردن عوارض جانبی دارد. در طول پرتودرمانی، ممکن است موارد زیر را تجربه کنید:

• خشکی دهان
• مشکل در بلع
• درد در اطراف ناحیه تحت درمان
• آسیب به  دندان‌های شما 

برای کمک در مورد عوارض جانبی با دندانپزشک و پزشک خود مشورت کنید.

سایر درمان‌ها و آزمایش‌های بالینی برای ACC

یک کارآزمایی بالینی می‌تواند گزینه خوبی باشد. این می‌تواند به مواردی مانند مرحله سرطان، محل و عوامل خطر شما بستگی داشته باشد. با پزشک خود در مورد کارآزمایی‌های انجام شده در منطقه خود صحبت کنید. برخی از داروهای آزمایشی که در حال بررسی هستند شامل درمان‌های هدفمند و ایمونوتراپی هستند.

اگر نمی‌توانید در یک کارآزمایی بالینی شرکت کنید، پزشک شما ممکن است یک درمان هدفمند را پیشنهاد کند. هیچ ایمونوتراپی، داروهای شیمی‌درمانی یا درمان‌های هدفمندی برای درمان ACC تأیید نشده است. اما پزشک شما ممکن است از یک درمان “خارج از برچسب” استفاده کند. این بدان معناست که آنها درمانی را تجویز می‌کنند که برای سرطان دیگری تأیید شده است. 

برای مثال، اورافنیب (نکساوار) یک مهارکننده فاکتور رشد اندوتلیال عروقی (VEGF) است که برخی پزشکان از آن استفاده می‌کنند. این دارو ممکن است رشد سلول‌های سرطانی شما را متوقف کند. این دارو برای تومورهایی که پروتئین VEGF بیش از حد تولید می‌کنند، مؤثر است.

پیش آگهی کارسینوم آدنوئید کیستیک

مطالعات اخیر در مورد ACC نشان می‌دهد که پیش‌بینی چگونگی رشد تومور یا احتمال بازگشت آن آسان نیست. کارشناسان فکر می‌کنند که این امر تا حدی به این دلیل است که ACC بسیار نادر است. همچنین ممکن است به این دلیل باشد که تغییرات ژنی بسیار متفاوتی باعث ایجاد تومور شما می‌شوند.

خلاص شدن از شر سرطان به طور کامل می‌تواند دشوار باشد. تومورها ممکن است سال‌ها بعد برگردند. آنها ممکن است در همان محل قبلی یا به احتمال زیاد در جایی جدید باشند. ACC معمولاً در ریه‌های شما ظاهر می‌شود. نحوه پیشرفت وضعیت پزشکی شما (پیش‌آگهی) به موارد زیر بستگی دارد:

• محل (موقعیت) تومور شما
• مرحله (درجه) سرطان شما (میزان بزرگی آن یا میزان گسترش آن)
• تهاجم پرینورال (PNI) (گسترش سرطان در امتداد اعصاب شما)

پس از درمان، برای بررسی علائم تومورهای جدید به معاینات منظم نیاز خواهید داشت. این می‌تواند به معنای عکس‌برداری با اشعه ایکس، سی‌تی‌اسکن یا ام‌آر‌آی باشد. اما بستگی به تشخیص شما دارد.

میزان بقای کارسینوم آدنوئید کیستیک

هر کسی متفاوت است و نحوه واکنش بدن شما به درمان اهمیت دارد. در اینجا چند مورد از میزان بقا پس از تشخیص ACC آورده شده است:

• حدود ۸۰ نفر از هر ۱۰۰ نفر حداقل ۵ سال زندگی می‌کنند.
• حدود ۶۱ نفر از هر ۱۰۰ نفر حداقل ۱۰ سال عمر می‌کنند.

اگر برای ACC خود تحت درمان قرار گرفته‌اید، در اینجا چند مورد از اعداد بقا آورده شده است: 

• اگر سرطان در نای و حنجره باشد، از هر ۱۰۰ نفر، حدود ۶۶ نفر ۵ سال زنده می‌مانند .
• اگر سرطان از سینه شروع شود، از هر ۱۰۰ نفر، حدود ۷۵ نفر تا ۱۰ سال زنده می‌مانند. 

به یاد داشته باشید، این اعداد تخمینی هستند. آنها پیش‌بینی نمی‌کنند که شما چقدر زنده خواهید ماند یا به درمان پاسخ خواهید داد. با پزشک خود در مورد برنامه درمانی و سلامت خاص خود صحبت کنید.

خلاصه مطلب

کارسینوم آدنوئید کیستیک (ACC) یک سرطان نادر است که معمولاً از غدد بزاقی شما شروع می‌شود. اما ACC در نواحی دیگری مانند دهان، گلو یا غدد اشکی و عرق نیز تشکیل می‌شود. کارشناسان علت دقیق آن را نمی‌دانند، اما تغییرات ژنی ممکن است باعث رشد آن شود. پزشکان معمولاً ACC را با جراحی و به دنبال آن پرتودرمانی درمان می‌کنند.

سوالات متداول در مورد کارسینوم آدنوئید کیستیک

سرطان آدنوئید چقدر نادر است؟

کارسینوم آدنوئید کیستیک نادر است. کمتر از ۱٪ از سرطان‌های سر و گردن از نوع ACC هستند.

آیا می‌توان کارسینوم آدنوئید کیستیک را درمان کرد؟

ACC اغلب در حدود 30٪ موارد برمی‌گردد. ACC می‌تواند تا 20 سال پس از درمان برگردد. همچنین احتمال جابجایی یا گسترش آن به سایر قسمت‌های بدن بیشتر است.

درمان ACC می‌تواند دشوار باشد زیرا می‌تواند در امتداد اعصاب شما حرکت کند. تشخیص و درمان زودهنگام برای نتیجه بهتر مهم است. اگر توده‌ای در دهان خود دارید که از بین نمی‌رود، در مورد آن به دندانپزشک یا پزشک خود مراجعه کنید.

سرطان ACC مرحله ۴ چیست؟

مرحله 4 (IV) سرطان کولون (ACC) معمولاً به این معنی است که تومور در بافت‌های مجاور قرار دارد. ممکن است در استخوان فک، کانال گوش یا اعصاب صورت شما باشد. گاهی اوقات، سلول‌های سرطانی در اندام‌های دیگر شما مانند پایه جمجمه یا ریه‌های شما قرار دارند. سرطان کولون به ندرت به غدد لنفاوی شما نفوذ می‌کند — فقط حدود 5 تا 10 درصد مواقع.