سندرم دوئن چیست؟

سندرم دوئن که با نام‌های سندرم انقباض دوئن یا سندرم استیلینگ-ترک نیز شناخته می‌شود، یک اختلال نادر چشمی است که برخی افراد با آن متولد می‌شوند. در این اختلال، عضلات و اعصاب اطراف چشم به خوبی با هم کار نمی‌کنند و این امر مانع از حرکت صحیح آن می‌شود.

این اتفاق زمانی می‌افتد که اعصابی که عضلات چشم را کنترل می‌کنند در دوران بارداری به طور طبیعی رشد نمی‌کنند یا از بین می‌روند. در نتیجه، برخی از عضلات در زمانی که باید سفت شوند، کشیده می‌شوند یا در زمانی که نیاز به انقباض دارند، شل می‌مانند.

معمولاً سندرم دوئن باعث نابینایی یا سایر مشکلات سلامتی نمی‌شود. در موارد بسیار نادر، با مشکلاتی در استخوان‌ها، چشم‌ها ، گوش‌ها ، کلیه‌ها و سیستم عصبی مرتبط دانسته شده است.

اغلب اوقات، فقط یک چشم تحت تأثیر قرار می‌گیرد – معمولاً چشم چپ. اما 20٪ از افراد در هر دو چشم مشکل دارند. زنان کمی بیشتر از مردان به سندرم دوئن مبتلا می‌شوند.

انواع سندرم دوئن چیست؟

سه نوع سندرم دوئن وجود دارد:

• نوع ۱: افراد مبتلا به این نوع سندرم دوئن، توانایی محدودی در حرکت دادن چشم آسیب‌دیده خود به سمت گوش دارند یا اصلاً توانایی حرکت دادن آن را ندارند. این نوع، شایع‌ترین نوع سندرم دوئن است.
• نوع ۲: چشم آسیب‌دیده توانایی محدودی برای حرکت به سمت داخل و به سمت بینی دارد یا اصلاً توانایی حرکت ندارد.
• نوع ۳: چشم توانایی محدودی برای حرکت به سمت بیرون یا داخل دارد یا اصلاً توانایی حرکت ندارد.

علائم سندرم دوئن چیست؟

علائم سندرم دوئن می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• چشم‌هایی که به جهات مختلف نگاه می‌کنند (که به عنوان استرابیسم نیز شناخته می‌شود). این اتفاق ممکن است همیشه یا فقط گاهی اوقات رخ دهد.
• تنگ شدن پلک. ممکن است یک چشم کوچکتر از چشم دیگر به نظر برسد.
• کاهش بینایی در چشم مبتلا. از هر 10 نفر مبتلا به سندرم دوئن، حدود 1 نفر دچار تنبلی چشم است، وضعیتی که آمبلیوپی نامیده می‌شود.
• بالا یا پایین رفتن. چشم آسیب دیده گاهی اوقات به بالا یا پایین نگاه می‌کند.
• موقعیت غیرطبیعی سر. افراد مبتلا به سندرم دوئن ممکن است سر خود را کج کنند یا بچرخانند تا چشمان خود را صاف نگه دارند.

برخی از افراد مبتلا به سندرم دوئن همچنین دچار دوبینی و سردرد می‌شوند. همچنین ممکن است  در اثر کج کردن سر، درد گردن داشته باشید.

چه چیزی باعث سندرم دوئن می‌شود؟

سندرم دوئن یک بیماری ژنتیکی است. این بیماری می‌تواند در خانواده‌ها به ارث برسد، اما این مورد نادر است. حدود ۹۰٪ از افراد مبتلا به سندرم دوئن، تنها افراد مبتلا در خانواده خود هستند.

متخصصان معتقدند که بین هفته سوم تا هشتم بارداری، زمانی که اعصاب جمجمه‌ای (که حرکت چشم را کنترل می‌کنند) تشکیل می‌شوند، اتفاقی می‌افتد که باعث ایجاد سندرم دوئن می‌شود.

وقتی سندرم دوئن ارثی باشد، معمولاً زمانی رخ می‌دهد که نوعی از ژن CHN1، MAFB یا SALL4 از یکی از والدین یا هر دو به ارث می‌رسد.

سندرم دوئن چگونه تشخیص داده می‌شود؟

از آنجا که سندرم دوئن علائم واضحی دارد، اکثر افراد قبل از 10 سالگی تشخیص داده می‌شوند. معاینه معمولاً شامل بررسی دقیق چشم، همراه با تست بینایی و اندازه‌گیری میزان حرکت چشم شما است. پزشک همچنین ممکن است بخواهد تست شنوایی انجام دهد و ستون فقرات، سقف دهان و دستان شما را معاینه کند.

برخی ژن‌ها با برخی موارد سندرم دوئن مرتبط هستند. آزمایش ژنتیک می‌تواند تغییرات یا جهش‌هایی را در ژن که ممکن است به سایر اعضای خانواده منتقل شود، بررسی کند. این کار با استفاده از آزمایش خون انجام می‌شود.

پزشک شما همچنین ممکن است آزمایش‌هایی را برای بیماری‌هایی که ممکن است با سندرم دوئن مرتبط باشند، انجام دهد.

سندرم دوئن چگونه درمان می‌شود؟

هیچ درمانی برای سندرم دوئن وجود ندارد. اما پزشک شما می‌تواند کارهایی انجام دهد تا به تراز کردن چشمان شما هنگام نگاه مستقیم و محافظت از بینایی شما کمک کند. عینک یا لنزهای تماسی تجویزی نیز می‌توانند کمک کنند.

پزشک شما ممکن است پیشنهاد دهد که برای جلوگیری از تنبلی چشم یا آمبلیوپی، روی چشمی که با آن بهتر می‌بینید، یک چشم‌بند قرار دهید. این کار باعث می‌شود چشم ضعیف‌تر شما قوی‌تر شود. پزشک شما همچنین ممکن است لنزهای مخصوصی را برای عینک تجویز کند که دید شما را تغییر می‌دهد تا بتوانید سر خود را به صورت طبیعی‌تری نگه دارید.

معاینه منظم چشم بسیار مهم است – کودکان خردسال ممکن است نیاز داشته باشند هر سه تا شش ماه یکبار به پزشک مراجعه کنند تا تنبلی چشم فوراً درمان شود.

در موارد شدید، پزشک ممکن است جراحی را توصیه کند تا به سایر عضلات چشم شما کمک کند تا جای عضلات آسیب‌دیده را بگیرند. این کار حرکت طبیعی چشم را به شما نمی‌دهد، اما معمولاً چرخش سر را کاهش می‌دهد.

عوارض سندرم دوئن چیست؟

هر از گاهی، سندرم دوئن با سایر مشکلات چشمی مانند موارد زیر دیده می‌شود:

• آب مروارید
• تنبلی چشم یا تاری یا ضعف بینایی (آمبلیوپی)
• مشکلات مربوط به حرکت چشم
• مشکلات مربوط به حرکت چشم به جلو و عقب (نیستاگموس)
• مشکلات عصب بینایی
• چشم غیرمعمول کوچک (میکروفتالموس)

در موارد نادر، افراد مبتلا به سندرم دوئن مشکلات شنوایی یا ستون فقرات نیز دارند. کودکان مبتلا به سندرم دوئن ممکن است ضعف عضلات صورت نیز داشته باشند که باعث ایجاد مشکل در حرکات مکیدن می‌شود (که به عنوان سندرم موبیوس شناخته می‌شود).

خلاصه مطلب

سندرم دوئن یک اختلال نادر چشمی است که برخی افراد با آن متولد می‌شوند. عضلات و اعصاب اطراف چشم شما به خوبی با هم کار نمی‌کنند و این باعث می‌شود چشم شما آنطور که باید حرکت نکند. هیچ درمانی برای سندرم دوئن وجود ندارد. اما پزشک شما می‌تواند درمان‌های خاصی را برای کمک به تراز کردن چشمان شما هنگام نگاه مستقیم و محافظت از بینایی شما توصیه کند.

سوالات متداول در مورد سندرم دوئن

چه کسانی بیشتر در معرض ابتلا به سندرم دوئن هستند؟

بیشتر موارد سندرم دوئن به صورت پراکنده یا بدون سابقه خانوادگی رخ می‌دهند. این موارد ناشی از یک جهش ژنتیکی هستند. حدود ۱۰٪ موارد ارثی هستند.

سندرم دوئن دختران را بیشتر از پسران تحت تأثیر قرار می‌دهد و در افرادی که مشکلات رشدی دیگری دارند نیز دیده می‌شود.

آیا سندرم دوئن با اوتیسم مرتبط است؟

ارتباط مستقیمی بین سندرم دوئن و اوتیسم وجود ندارد، اما برخی مطالعات نشان می‌دهند که مشکلات اولیه رشد، مانند فلج اعصاب جمجمه‌ای که در دوران بارداری اتفاق می‌افتد، ممکن است بیشتر از جمعیت عادی با اوتیسم مرتبط باشد.

آیا سندرم دوئن قابل درمان است؟

هیچ درمانی برای سندرم دوئن وجود ندارد. برخی از افراد مبتلا به سندرم دوئن نیازی به درمان ندارند. برای برخی دیگر، استفاده از چشم‌بند ممکن است به تقویت چشم سالم کمک کند. جراحی نیز یک گزینه است. اگرچه سندرم دوئن را درمان نمی‌کند، اما می‌تواند به تنظیم موقعیت عضلات چشم و بهبود حرکت چشم کمک کند.

نام جراحی سندرم دوئن چیست؟

جراحی برای کمک به درمان سندرم دوئن، جراحی استرابیسم یا جراحی عضلات چشم نامیده می‌شود. این جراحی می‌تواند به بهبود حرکت چشم کمک کند.