بیماری کیستیک ریه چیست؟

اگر پزشک به شما بگوید که بیماری کیستیک ریه دارید، به این معنی است که شما به یکی از گروه‌های بیماری‌هایی مبتلا هستید که باعث ایجاد کیست‌های ریه می‌شوند – کیسه‌های بافتی پر از هوا یا مایع. درمان‌ها می‌توانند کمک کنند، اما گزینه‌های شما بستگی به نوع بیماری شما دارد.

علائم مشابه هستند، بنابراین پزشک ممکن است برای تشخیص نوع بیماری کیستیک ریه، انجام آزمایش تصویربرداری به نام توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا (CT) را پیشنهاد کند. اگر این روش جواب نداد، ممکن است نیاز به بیوپسی ریه داشته باشید. پزشک یک تکه کوچک از بافت ریه شما را برداشته و برای آزمایش به آزمایشگاه می‌فرستد.

سایر بیماری‌ها می‌توانند شبیه بیماری کیستیک ریه باشند، مانند آمفیزم و ریه لانه زنبوری. برای تأیید ابتلا به این بیماری، پزشک مواردی مانند میزان هوای قابل نگهداری در ریه‌های شما را بررسی می‌کند. آنها همچنین اندازه، ضخامت دیواره، شکل و محل کیست‌های شما را بررسی می‌کنند.

بیماری کیستیک ریه نادر است. اکثر بزرگسالانی که به آن مبتلا می‌شوند، یکی از این چهار نوع بیماری را دارند:

لنفانژیولیومیوماتوز (LAM)

لنفانژیولیومیوماتوز (LAM) بیماری نادری است که در آن سلول‌های عضلانی صاف به‌طور غیرطبیعی و خارج از کنترل در بافت ریه تکثیر می‌شوند و منجر به تشکیل کیست‌های متعدد ریوی می‌گردند. این کیست‌ها به‌تدریج باعث تخریب بافت ریه و کاهش عملکرد تنفسی می‌شوند. این بیماری عمدتاً زنان ۲۰ تا ۴۰ ساله را درگیر می‌کند.

LAM به دو نوع اصلی تقسیم می‌شود:

• TSC-LAM: زمانی که LAM همراه با بیماری نادر کمپلکس اسکلروز توبروز (Tuberous Sclerosis Complex; TSC) وجود داشته باشد.
• LAM اسپورادیک (Sporadic LAM): زمانی که فرد مبتلا به LAM باشد اما TSC نداشته باشد.

اعتقاد بر این است که هر دو نوع بیماری در اثر جهش یا تغییرات ژنتیکی در ژن‌های مرتبط با اسکلروز توبروز (TSC1 یا TSC2) ایجاد می‌شوند.

پزشکان بر این باورند که هورمون استروژن در پیشرفت هر دو نوع LAM نقش مهمی دارد. به همین دلیل، بیماری ممکن است در دوران قاعدگی، بارداری یا پس از مصرف قرص‌های جلوگیری از بارداری حاوی استروژن تشدید شود.

شایع‌ترین علائم LAM عبارت‌اند از:

• درد قفسه سینه
• خستگی
• سرفه‌های مکرر (گاهی همراه با خلط خونی یا هموپتیزی)
• تنگی نفس
• خس‌خس سینه

همچنین ممکن است مایع در فضای بین ریه و دیواره قفسه سینه تجمع پیدا کند که به آن افیوژن پلور (Pleural Effusion) گفته می‌شود. این وضعیت می‌تواند باعث دشواری در تنفس شود. علاوه بر این، ممکن است مایع در شکم، پاها و مچ پا نیز تجمع یابد.

اگر یکی از کیست‌های ریوی پاره شود و به پرده پوشاننده ریه آسیب برساند، ممکن است پنوموتوراکس (کلاپس یا روی‌هم‌خوابیدن ریه) ایجاد شود. در این حالت، هوا وارد فضای بین ریه و دیواره قفسه سینه شده و باعث فروریختن بخشی از ریه می‌شود. پنوموتوراکس یک اورژانس پزشکی است و نیاز به درمان فوری دارد.

در حال حاضر درمان قطعی برای LAM وجود ندارد، اما داروی سیرولیموس (Sirolimus؛ نام تجاری: Rapamune) می‌تواند سرعت پیشرفت بیماری را کاهش دهد و حتی عملکرد ریه را تا حدی بهبود بخشد.

همچنین ممکن است پزشک داروهای برونکودیلاتور (گشادکننده‌های راه‌های هوایی) را تجویز کند که با باز کردن مجاری تنفسی، تنفس را آسان‌تر می‌کنند.

LAM ممکن است به مرور زمان پیشرفت کند. در مراحل پیشرفته، بیمار ممکن است به اکسیژن‌درمانی نیاز پیدا کند؛ یعنی اکسیژن از طریق دستگاه یا کپسول اکسیژن دریافت کند.

هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس ریوی (PLCH)

PLCH عمدتاً در بزرگسالان جوانی که سیگار می‌کشند یا سابقه مصرف سیگار دارند دیده می‌شود.

در مراحل اولیه ممکن است هیچ علامتی وجود نداشته باشد، اما در صورت بروز علائم، معمولاً شامل موارد زیر است:

• تنگی نفس خفیف
• سرفه

با پیشرفت بیماری ممکن است علائم زیر ظاهر شوند:

• درد قفسه سینه
• تب
• تعریق شبانه
• خستگی
• کاهش وزن

PLCH زمانی آغاز می‌شود که مواد شیمیایی موجود در دود سیگار باعث رشد غیرطبیعی برخی سلول‌ها در ریه شوند. با پیشرفت بیماری، بافت اسکار (فیبروز) ایجاد شده و بافت ریه سفت و ضخیم می‌شود. در نتیجه، ورود هوای کافی به ریه دشوار شده و حتی هنگام انجام فعالیت‌های معمول روزانه نیز تنگی نفس ایجاد می‌شود.

PLCH می‌تواند باعث پنوموتوراکس شود و این اتفاق ممکن است بیش از یک بار تکرار گردد.

در چنین شرایطی، پزشک ممکن است انجام پلورودز (Pleurodesis) را توصیه کند. در این روش، فضای بین ریه و دیواره قفسه سینه بسته می‌شود تا از تجمع مجدد هوا یا مایع جلوگیری شود.

هنوز مشخص نیست که PLCH نوعی سرطان است یا یک اختلال سیستم ایمنی. با این حال، مهم‌ترین و نخستین اقدام درمانی، ترک کامل سیگار است. پس از ترک سیگار، بیماری ممکن است متوقف شود یا حتی تا حدودی بهبود یابد.

همچنین ممکن است پزشک برای کاهش التهاب، کورتیکواستروئیدها (استروئیدها) را تجویز کند. اگر این داروها مؤثر نباشند، در برخی بیماران از داروهای شیمی‌درمانی استفاده می‌شود.

در صورت بروز تنگی نفس شدید، ممکن است بیمار به اکسیژن‌درمانی نیاز داشته باشد. با استروئیدها، داروی شیمی درمانی مصرف می‌کنند . اگر تنگی نفس شدید دارید، ممکن است نیاز به دریافت اکسیژن اضافی از دستگاه یا کپسول داشته باشید.

سندرم بیرت–هاگ–دوبه (Birt-Hogg-Dubé Syndrome; BHD)

سندرم بیرت–هاگ–دوبه (BHD) یک بیماری ژنتیکی است که معمولاً از یکی از والدین مبتلا به ارث می‌رسد. همچنین ممکن است در اثر جهش ژنی (Gene Mutation) ایجاد شود. آزمایش‌های ژنتیکی می‌توانند وجود این بیماری را تأیید کنند.

علائم معمولاً در دهه دوم یا سوم زندگی (۲۰ تا ۳۰ سالگی) ظاهر می‌شوند.

شایع‌ترین علامت بیماری، ایجاد برجستگی‌های کوچک پوستی روی صورت است. این ضایعات در واقع تومورهای خوش‌خیم فولیکول مو (فیبروفولیکولوم) هستند و سرطانی محسوب نمی‌شوند. این ضایعات ممکن است روی گردن، گوش‌ها و قسمت فوقانی تنه نیز دیده شوند.

حدود ۸۰ درصد افراد مبتلا به BHD دارای کیست‌های ریوی هستند. این کیست‌ها معمولاً بدون علامت بوده و عملکرد ریه را مختل نمی‌کنند.

تا حدود یک‌سوم بیماران ممکن است دچار پنوموتوراکس‌های مکرر شوند و ۱۵ تا ۳۰ درصد نیز ممکن است به تومورهای کلیوی مبتلا شوند. این تومورها معمولاً رشد آهسته‌ای دارند و اغلب در حدود ۴۸ تا ۵۰ سالگی تشخیص داده می‌شوند.

برای تشخیص زودهنگام تومورهای کلیه، انجام سی‌تی‌اسکن دوره‌ای شکم توصیه می‌شود، زیرا درمان در مراحل اولیه موفقیت بیشتری دارد.

درمان BHD بر اساس علائم بیمار انجام می‌شود. برای مثال:

تومورهای کلیه معمولاً با جراحی برداشته می‌شوند.

ضایعات پوستی ممکن است با لیزر برداشته شوند.

در صورت بروز پنوموتوراکس‌های مکرر، پلورودز توصیه می‌شود.

پنومونی بینابینی لنفوئیدی (Lymphoid Interstitial Pneumonia; LIP)

پنومونی بینابینی لنفوئیدی (LIP) بیماری بسیار نادری است. پزشکان معتقدند این بیماری هم یک اختلال مستقل و هم واکنشی به عوامل محیطی یا سایر بیماری‌ها محسوب می‌شود.

LIP ممکن است همراه با بیماری‌های خودایمنی ایجاد شود، به‌ویژه در افراد مبتلا به سندرم شوگرن (Sjögren’s Syndrome). در این بیماری، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به غدد تولیدکننده اشک و بزاق حمله می‌کند.

شیوع LIP در زنان تقریباً دو برابر مردان است و معمولاً در سنین ۵۲ تا ۵۶ سالگی تشخیص داده می‌شود.

علائم شایع بیماری عبارت‌اند از:

• سرفه‌ای که به‌تدریج شدیدتر می‌شود.
• تنگی نفس

پزشک ممکن است برای کاهش التهاب، کورتیکواستروئیدها را تجویز کند. اگر این داروها مؤثر نباشند، ممکن است استفاده از داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی (Immunosuppressive Agents) ضروری باشد تا فعالیت غیرطبیعی سیستم ایمنی کنترل شود.