آنچه در این مطلب خواهید خواند
پروتئینوز آلوئولار ریوی یک اختلال نادر است که باعث میشود کیسههای هوایی در ریههای شما با مادهای طبیعی به نام سورفکتانت مسدود شوند.
علل پروتئینوز آلوئولار ریوی
شما میلیونها کیسه هوایی (آلوئول) در ریههای خود دارید. این کیسههای هوایی اکسیژن را به خون شما منتقل میکنند. دیوارههای آلوئولار حاوی سورفکتانت هستند. این مادهای است که از چربیها، پروتئینها و سایر مواد ساخته شده است. این سورفکتانت به دیوارههای آلوئولار کمک میکند تا باز بمانند و هوا بتواند به داخل و خارج حرکت کند. سلولهایی به نام ماکروفاژهای آلوئولار به پاکسازی سورفکتانت و جلوگیری از تجمع آن کمک میکنند.
در بیشتر موارد پروتئینوز آلوئولار ریوی در بزرگسالان، علت آن مشکلی در فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت-ماکروفاژ (GM-CSF) است. این ماده برای عملکرد صحیح ماکروفاژهای آلوئولی و حفظ مقدار مناسب سورفکتانت مورد نیاز است.
انواع پروتئینوز آلوئولار ریوی
این بیماری گاهی اوقات فسفولیپیدوز یا لیپوپروتئینوز آلوئولار ریوی نامیده میشود.
سه نوع پروتئینوز آلوئولار ریوی وجود دارد:
- پروتئینوز آلوئولار ریوی خودایمنی. این شایعترین نوع است.
- پروتئینوز آلوئولار ریوی ثانویه. این به دلیل قرار گرفتن در معرض سم یا سایر بیماریها است.
- پروتئینوز آلوئولار ریوی مادرزادی. این نوع به دلیل نقص ژنتیکی اتفاق میافتد.
پروتئینوز آلوئولار ریوی خودایمنی حدود ۷ نفر از هر ۱ میلیون نفر را تحت تأثیر قرار میدهد. این بیماری معمولاً بزرگسالان ۳۰ تا ۴۰ ساله را تحت تأثیر قرار میدهد، اما کودکان نیز میتوانند به آن مبتلا شوند.
این بیماری مردان را دو تا سه برابر بیشتر از زنان تحت تأثیر قرار میدهد. حدود ۷۰٪ از مبتلایان به این بیماری سیگاری هستند.
علائم پروتئینوز آلوئولار ریوی
برخی از افراد مبتلا به پروتئینوز آلوئولار ریوی ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند. برای برخی دیگر، علائم شامل موارد زیر است:
- تنگی نفس (دیسپنه)
- سرفه
- تب
- درد قفسه سینه
- کاهش وزن
- رشد غیرطبیعی ناخنهای دست و پا
- سطح پایین اکسیژن خون
تشخیص پروتئینوز آلوئولار ریوی
پزشک شما شرح حال پزشکی دقیقی از شما میگیرد و معاینه فیزیکی انجام میدهد. ممکن است هنگام استفاده از گوشی پزشکی برای گوش دادن به ریههای شما، بتواند صدای ترق تروق بشنود.
برخی از آزمایشهایی که ممکن است لازم باشند عبارتند از:
- سی تی اسکن قفسه سینه یا عکس قفسه سینه
- برونکوسکوپی برای نمونهبرداری از مایع یا بافت ریه
- جراحی برای نمونهبرداری از بافت ریه ( بیوپسی )
- آزمایش خون برای تشخیص نوع پروتئینوز آلوئولار ریوی
درمان پروتئینوز آلوئولار ریوی
از بین مبتلایان به پروتئینوز آلوئولار ریوی خودایمنی، حدود یک سوم علائمی ندارند و ۵ تا ۷ درصد بدون هیچ درمانی بهبود مییابند.
اما اگر پروتئینوز آلوئولار ریوی شدید دارید، درمان آن بسیار مهم است. این بیماری برای حدود 20٪ از افراد در عرض پنج سال کشنده است. شایعترین علت مرگ، نارسایی تنفسی است که زمانی اتفاق میافتد که اکسیژن کافی در خون خود دریافت نمیکنید.
شستشوی ریه. مایع موجود در آلوئولها را میتوان با محلول نمکی (سالین) شستشو داد. این عمل به عنوان شستشوی ریه شناخته میشود. یک لوله مخصوص از طریق دهان یا نای شما به داخل یک ریه وارد میشود. اگر علائم شما شدید باشد، ممکن است کل ریه شما نیاز به شستشو داشته باشد. این کار تحت بیهوشی عمومی انجام میشود. ریه دیگر چند روز بعد شستشو داده میشود.
برای برخی افراد، شستشوی کامل ریه فقط یک بار لازم است. برای برخی دیگر، ممکن است هر شش ماه یا هر سال مورد نیاز باشد.
محققان دریافتند که ۸۲٪ از افراد مبتلا به پروتئینوز آلوئولار ریوی پس از شستشوی کل ریه بهبود یافتند. همچنین هیچ عارضه جدی مشاهده نشد.
حذف سموم. اگر پروتئینوز آلوئولار ریوی ثانویه دارید، علت اصلی باید درمان شود. به عنوان مثال، اگر به دلیل سم باشد، باید آن سم را حذف کرده و از آن اجتناب کنید.
تحریک سیستم ایمنی. مادهای که بدن شما را برای تولید گلبولهای سفید خون تحریک میکند، ممکن است از طریق تزریق یا استنشاق تجویز شود. این ماده فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت-ماکروفاژ نوترکیب (GM-CSF) نام دارد.
برخی مطالعات نشان دادهاند که این ماده در درمان پروتئینوز آلوئولار ریوی خودایمنی مؤثر است. اما عموماً برای افرادی که پروتئینوز آلوئولار ریوی ثانویه یا مادرزادی دارند، مفید نیست.
گشادکننده برونش. اگر علائم آسم دارید، پزشک ممکن است دارویی برای بهبود جریان هوا (گشادکننده برونش) تجویز کند.
پیوند ریه. در موارد نادر، ممکن است پیوند ریه مورد نیاز باشد. اما بیماری همچنان ممکن است در ریههای پیوندی بازگردد. پیوند ریه تنها در صورتی توصیه میشود که سایر درمانها مؤثر نبوده باشند.
درمانهای جدیدتر. برخی از درمانهای جدیدتر که در حال مطالعه هستند عبارتند از:
- ریتوکسیماب سلولهایی را که اتوآنتیبادیهای فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت-ماکروفاژ تولید میکنند، از بین میبرد. اینها آنتیبادیهایی هستند که مانع از تحریک ماکروفاژهای آلوئولی توسط ریتوکسیماب میشوند. اما مطالعات بیشتری مورد نیاز است.
- برخی پزشکان از روشی برای حذف فیزیکی اتوآنتیبادیهای فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت-ماکروفاژ از خون استفاده کردهاند (پلاسمافرزیس).
