آنچه در این مطلب خواهید خواند
بیماری کاستلمن چیست؟
بیماری کاستلمن یک بیماری نادر است که در آن تعداد سلول‌های موجود در گره‌های لنفاوی، یعنی اندام‌های کوچک سیستم لنفاوی که به فیلتر کردن عوامل بیماری‌زا کمک می‌کنند، بیش از حد افزایش می‌یابد. با گذشت زمان، این رشد غیرطبیعی می‌تواند به ایجاد توده‌های سفت و بزرگ‌شده در گره‌های لنفاوی منجر شود.
بیماری کاستلمن سرطان محسوب نمی‌شود، اما می‌تواند رفتار و تظاهراتی مشابه لنفوم داشته باشد؛ لنفوم نوعی سرطان است که سیستم لنفاوی و به‌ویژه گره‌های لنفاوی را درگیر می‌کند.
برای بیماری کاستلمن نام‌های مختلفی نیز به کار رفته است، از جمله:
- تومور کاستلمن
- هامارتوم لنفاوی آنژیوماتوز
- هیپرپلازی گانگلیونی آنژیوفولیکولار
- هیپرپلازی لنفاوی آنژیوفولیکولار
- هیپرپلازی غول‌آسای گره لنفاوی
- لنفوم غول‌آسای خوش‌خیم
انواع بیماری کاستلمن
بیماری کاستلمن به دو شکل اصلی دیده می‌شود.
بیماری کاستلمن تک‌مرکزی (Unicentric Castleman Disease؛ UCD)
در این نوع، بیماری تنها یک گروه از گره‌های لنفاوی را درگیر می‌کند که اغلب در قفسه سینه یا شکم قرار دارند. این نوع، شایع‌ترین شکل بیماری کاستلمن است.
در بیشتر موارد، با برداشتن جراحی گره‌های لنفاوی درگیر، بیماری به‌طور کامل درمان می‌شود.
بیماری کاستلمن چندمرکزی (Multicentric Castleman Disease؛ MCD)
در این نوع، گروه‌های متعددی از گره‌های لنفاوی درگیر می‌شوند. از آنجا که بیماری در قسمت‌های مختلف بدن منتشر است، برخلاف UCD نمی‌توان همه گره‌های لنفاوی مبتلا را با جراحی برداشت. در این شرایط، درمان دارویی می‌تواند بیماری را کنترل کند.
زیرگونه‌های میکروسکوپی بیماری کاستلمن
بیماری کاستلمن را می‌توان بر اساس ظاهر بافت لنفاوی در زیر میکروسکوپ نیز به چهار زیرگونه تقسیم کرد:
- نوع هیالین-عروقی (Hyaline vascular): شایع‌ترین نوع است و معمولاً به یک ناحیه محدود می‌شود. افراد مبتلا اغلب علائم زیادی ندارند.
- نوع پلاسماسل (Plasma cell): احتمال درگیری چندمرکزی در این نوع بیشتر است و معمولاً علائم بیشتری ایجاد می‌کند.
- نوع مختلط (Mixed): در این نوع، نواحی دارای ویژگی‌های هر دو نوع هیالین-عروقی و پلاسماسل دیده می‌شود.
- نوع پلاسما بلاستیک (Plasmablastic): این نوع معمولاً به صورت چندمرکزی دیده می‌شود و اغلب با علائم بالینی همراه است.
علائم بیماری کاستلمن
نوع بیماری کاستلمن تعیین می‌کند که فرد چه علائمی داشته باشد.
در UCD ممکن است هیچ علامتی وجود نداشته باشد. گاهی فرد متوجه برجستگی یا توده‌ای می‌شود که ناشی از بزرگ شدن گره‌های لنفاوی، برای مثال در نزدیکی گردن یا زیر بغل، است.
اگر گره‌های لنفاوی درگیر در قفسه سینه یا شکم قرار داشته باشند، ممکن است خود تورم گره لنفاوی احساس نشود، اما بزرگ شدن آنها می‌تواند علائم دیگری ایجاد کند.
در صورت وجود توده در گره‌های لنفاوی قفسه سینه، ممکن است علائم زیر ایجاد شود:
- دشواری در تنفس
- خس‌خس سینه یا سرفه
- احساس فشار یا پری در قفسه سینه
اگر گره لنفاوی در شکم بزرگ شده باشد، ممکن است علائم زیر ایجاد شود:
- مشکل در غذا خوردن
- احساس پری یا پرشدگی در معده
در MCD ممکن است برخی از علائم مشابه UCD دیده شوند، اما علائم عمومی و سیستمیک نیز شایع‌تر هستند، از جمله:
- خستگی
- تب
- کاهش اشتها
- بثورات پوستی
- تعریق، به‌ویژه تعریق شبانه
- ضعف یا بی‌حسی دست‌ها و پاها
- کاهش وزن
MCD همچنین می‌تواند باعث تورم یا آسیب به اندام‌هایی مانند کبد، کلیه‌ها، مغز استخوان یا طحال شود.
در برخی افراد، کاهش تعداد گلبول‌های قرمز به صورت کم‌خونی همولیتیک ایجاد می‌شود. همچنین ممکن است مقدار موادی به نام ایمونوگلوبولین‌ها در خون افزایش یابد که پزشک ممکن است آن را هیپرگاماگلوبولینمی بنامد.
به دلیل اختلال در عملکرد سیستم ایمنی، افراد مبتلا ممکن است بیشتر در معرض عفونت‌های شدید قرار بگیرند، زیرا بدن آنها توانایی کمتری برای مقابله با عفونت‌ها دارد.
علل بیماری کاستلمن
بیماری کاستلمن تقریباً به یک اندازه در مردان و زنان دیده می‌شود و می‌تواند در هر سنی بروز کند.
علت دقیق این بیماری هنوز به‌طور کامل مشخص نیست. به نظر می‌رسد اختلال در عملکرد سیستم ایمنی، یعنی سیستم دفاعی اصلی بدن در برابر عوامل بیماری‌زا، در ایجاد آن نقش داشته باشد. همچنین ممکن است تغییرات ژنتیکی نیز با این بیماری ارتباط داشته باشند.
در افراد مبتلا به HIV خطر ابتلا به نوع چندمرکزی بیماری کاستلمن بیشتر است. از آنجا که سیستم ایمنی در افراد مبتلا به HIV ضعیف‌تر است، احتمال بروز مشکلات مرتبط با ویروس دیگری به نام HHV-8 نیز افزایش می‌یابد.
پژوهشگران معتقدند HHV-8 با افزایش بیش از حد تعداد سلول‌ها در گره‌های لنفاوی ارتباط دارد.
تشخیص بیماری کاستلمن
پزشک ابتدا درباره سابقه پزشکی، علائم و سایر بیماری‌های احتمالی سؤال خواهد کرد.
از آنجا که گره‌های لنفاوی محل اصلی درگیری در بیماری کاستلمن هستند، پزشک اندازه و شکل آنها را بررسی می‌کند.
ممکن است برای بررسی وضعیت گره‌های لنفاوی و سایر قسمت‌های بدن، از روش‌های تصویربرداری زیر استفاده شود:
CT اسکن
در این روش با استفاده از اشعه ایکس و پردازش رایانه‌ای، تصاویر دقیق و مقطعی از قسمت‌های داخلی بدن تهیه می‌شود.
MRI
در MRI از میدان‌های مغناطیسی قوی و امواج رادیویی برای ایجاد تصاویر دقیق از بخش‌های مختلف بدن، از جمله گره‌های لنفاوی، استفاده می‌شود.
سونوگرافی
در این روش با استفاده از امواج صوتی، تصاویری از اندام‌ها و بافت‌های بدن تهیه می‌شود.
همچنین آزمایش خون برای بررسی نشانه‌های التهاب انجام خواهد شد.
پزشک برای تشخیص قطعی، نیاز دارد نمونه‌ای از بافت گره لنفاوی را زیر میکروسکوپ بررسی کند. برای این منظور، روشی به نام نمونه‌برداری یا بیوپسی (Biopsy) انجام می‌شود که طی آن بخشی از بافت گره لنفاوی برداشته می‌شود.
اگر گره لنفاوی در نزدیکی سطح پوست قرار داشته باشد، گاهی پزشک می‌تواند کل گره را به‌راحتی خارج کند. اما اگر تنها بررسی بخشی از گره کافی باشد، ممکن است از یک سوزن مخصوص برای برداشتن نمونه بافت استفاده شود.
در هر دو حالت، ابتدا ناحیه مورد نظر با داروی بی‌حس‌کننده بی‌حس می‌شود تا بیمار درد را احساس نکند.
اگر گره لنفاوی در قفسه سینه یا شکم قرار داشته باشد، ممکن است برای انجام نمونه‌برداری نیاز به استفاده از داروهایی باشد که بیمار را به خواب می‌برند.
مطالب بیشتری برای شما داریم
موضوع موردنظر خود را انتخاب کنید و به مجموعه‌ای از مطالب پزشکی و سلامت دسترسی داشته باشید.
پرسش‌هایی که می‌توانید از پزشک خود بپرسید
تشخیص بیماری کاستلمن ممکن است پرسش‌های زیادی را برای بیمار ایجاد کند. برخی از پرسش‌هایی که می‌توان از پزشک پرسید عبارت‌اند از:
- من به کدام نوع از بیماری کاستلمن مبتلا هستم؟
- آیا بیماری‌ها یا داروهای دیگری که مصرف می‌کنم ممکن است در ایجاد این بیماری نقش داشته باشند؟
- اگر بیماری را درمان نکنم، آیا علائم من تشدید خواهد شد؟
- آیا به جراحی نیاز دارم؟
- اگر گره لنفاوی متورم را با جراحی خارج کنم، آیا بیماری به‌طور کامل درمان می‌شود؟
- آیا دارویی برای درمان بیماری وجود دارد؟
- آیا درمان باعث بروز عوارض جانبی خواهد شد؟
- بیماری من چه تأثیری بر عملکرد بدنم خواهد داشت؟
- برای کاهش خطر ابتلا به عفونت چه اقداماتی می‌توانم انجام دهم؟
درمان بیماری کاستلمن
نوع درمان به عوامل مختلفی، از جمله نوع بیماری کاستلمن، بستگی دارد. پزشک بر اساس شرایط شما، برنامه درمانی مناسب را تعیین خواهد کرد.
از آنجا که بیماری کاستلمن یک بیماری نادر است، می‌توان از یک متخصص دیگر نیز نظر دوم (Second Opinion) دریافت کرد؛ زیرا برخی پزشکان تجربه بیشتری در تشخیص و درمان این بیماری دارند.
درمان بیماری کاستلمن تک‌مرکزی (UCD)
در صورت ابتلا به نوع تک‌مرکزی، ممکن است لازم باشد گره لنفاوی بزرگ‌شده با جراحی برداشته شود.
اگر گره لنفاوی در ناحیه‌ای قرار داشته باشد که دسترسی به آن آسان باشد، مانند زیر بغل، جراحی معمولاً نسبتاً ساده است و بیمار اغلب می‌تواند همان روز از بیمارستان مرخص شود.
اگر گره لنفاوی در عمق شکم یا قفسه سینه قرار داشته باشد، خارج کردن آن دشوارتر خواهد بود و ممکن است بیمار پس از جراحی چند روز در بیمارستان بستری بماند.
در هر دو حالت، پس از خارج کردن گره لنفاوی مبتلا، بیمار معمولاً بهبود کامل پیدا می‌کند و احتمال بازگشت بیماری بسیار پایین است.
در برخی موارد، به جای جراحی ممکن است از پرتودرمانی برای از بین بردن بافت درگیر استفاده شود.
در پرتودرمانی، بیمار روی تخت قرار می‌گیرد و دستگاهی پرتوهای پرانرژی را به ناحیه مورد نظر در بدن هدایت می‌کند. این روش معمولاً دردناک نیست. ممکن است درمان به مدت چند هفته و معمولاً پنج روز در هفته انجام شود.
درمان بیماری کاستلمن چندمرکزی (MCD)
در MCD، از آنجا که بیماری گره‌های لنفاوی متعددی را درگیر کرده است، به درمانی نیاز است که در سراسر بدن اثر کند.
نوع درمان تا حدی به شدت و مرحله بیماری و همچنین وجود یا عدم وجود HIV یا HHV-8 بستگی دارد.
پزشک ممکن است داروهایی تجویز کند که با کاهش التهاب و مهار فرآیندهای التهابی مرتبط با بیماری کاستلمن به کنترل بیماری کمک می‌کنند.
برخی از داروهای ایمونوتراپی که ممکن است مورد استفاده قرار گیرند عبارت‌اند از:
- Siltuximab (Sylvant)
- Tocilizumab (Actemra)
داروهایی مانند Lenalidomide (Revlimid) یا Thalidomide (Thalomid) نیز می‌توانند با کاهش التهاب، به بهبود علائم کمک کنند.
کورتیکواستروئیدها نیز می‌توانند التهاب را کاهش دهند. Prednisone که به صورت خوراکی مصرف می‌شود، یکی از داروهایی است که در بیماری کاستلمن مورد استفاده قرار می‌گیرد.
اگر پزشک شواهدی از عفونت با HHV-8 مشاهده کند، ممکن است برای مقابله با این ویروس، داروهای ضدویروسی تجویز شود.
با وجود اینکه بیماری کاستلمن سرطان نیست، در برخی موارد شیمی‌درمانی نیز می‌تواند در درمان MCD مؤثر باشد. برخی داروهای شیمی‌درمانی به صورت تزریقی و داخل وریدی تجویز می‌شوند، در حالی که برخی دیگر به شکل خوراکی مصرف می‌شوند. گاهی نیز ترکیبی از چند دارو مورد نیاز است.
داروهای مورد استفاده ممکن است عوارضی مانند:
- ناراحتی معده
- استفراغ
- افزایش خطر ابتلا به عفونت
ایجاد کنند.
در صورت بروز عوارض آزاردهنده، باید پزشک را در جریان قرار دهید. ممکن است بتوان با استفاده از داروهای دیگر علائم را کنترل کرد یا دوز دارو و یا خود داروی درمانی را تغییر داد.
پس از پایان درمان، انجام معاینات و پیگیری‌های منظم پزشکی اهمیت زیادی دارد. پزشک با انجام این پیگیری‌ها وضعیت سلامت شما را بررسی کرده و به دنبال نشانه‌هایی از بازگشت بیماری خواهد بود.
عوارض بیماری کاستلمن
بیماری کاستلمن می‌تواند خطر ابتلا به برخی سرطان‌ها، از جمله سارکوم کاپوسی (Kaposi Sarcoma) و لنفوم را افزایش دهد.
از آنجا که بیماری به گره‌های لنفاوی، که بخشی از سیستم ایمنی بدن هستند، آسیب می‌زند، به‌ویژه در نوع چندمرکزی، ممکن است توانایی بدن برای مقابله با عفونت‌ها کاهش پیدا کند.
این عفونت‌ها می‌توانند شدید باشند و حتی در برخی موارد تهدیدکننده زندگی یا کشنده شوند.
چشم‌انداز بیماری کاستلمن
اگر فرد به UCD مبتلا باشد، پس از خارج کردن گره لنفاوی درگیر معمولاً می‌تواند به فعالیت‌های روزمره خود بازگردد و احتمالاً مشکل دیگری در ارتباط با بیماری نخواهد داشت.
در MCD، درمان ممکن است باعث شود بیماری برای مدت طولانی عود نکند. به این وضعیت فروکش بیماری یا Remission گفته می‌شود.
با این حال، در برخی افراد MCD هرگز به‌طور کامل از بین نمی‌رود و ممکن است بیمار به درمان منظم و طولانی‌مدت نیاز داشته باشد.
صحبت کردن با اعضای خانواده و نزدیکان درباره شرایط بیماری می‌تواند به کاهش نگرانی و فشار روانی کمک کند.
همچنین ممکن است صحبت با افرادی که تجربه مشابهی دارند مفید باشد. گروه‌های حمایتی بیماران می‌توانند در این زمینه کمک‌کننده باشند. می‌توانید از پزشک خود درباره گروه‌های حمایتی مناسب سؤال کنید یا برای کسب اطلاعات بیشتر به منابع تخصصی مرتبط با بیماری کاستلمن مراجعه کنید.
پژوهشگران همچنان در حال بررسی روش‌های جدید برای درمان بیماری کاستلمن هستند. یکی از گزینه‌ها می‌تواند شرکت در کارآزمایی‌های بالینی باشد؛ مطالعاتی که در آنها اثربخشی و ایمنی درمان‌های جدید بررسی می‌شود.
در صورتی که تمایل به شرکت در یک کارآزمایی بالینی دارید، با پزشک خود درباره مناسب بودن آن برای شرایطتان مشورت کنید. ممکن است از این طریق به یک دارو یا روش درمانی جدید دسترسی پیدا کنید و در عین حال به پژوهشگران در یافتن درمان‌های بهتر برای بیماران آینده کمک کنید.
