آکرومگالی: آنچه باید بدانید

آکرومگالی چیست؟

آکرومگالی اختلالی است که وقتی بدن شما هورمون رشد (GH) بیش از حد تولید می‌کند، رخ می‌دهد. این اختلال باعث رشد غیرطبیعی می‌شود که معمولاً از دست‌ها و پاها شروع می‌شود.

هورمون رشد (GH) رشد و نمو را در کودکان تحریک می‌کند. در بزرگسالان، هورمون رشد بر سطح انرژی، قدرت عضلات، سلامت استخوان‌ها و احساس تندرستی فرد تأثیر می‌گذارد.

بیشتر افرادی که به آکرومگالی مبتلا می‌شوند، میانسال هستند. اما هورمون رشد بیش از حد می‌تواند در کودکان نیز مشکلاتی ایجاد کند، زیرا منجر به وضعیتی به نام غول‌پیکری (ژیگانتیسم) می‌شود که به آن آکرومگالی کودکان نیز می‌گویند.

درمان‌هایی برای آکرومگالی وجود دارد و هر مورد متفاوت است. در بیشتر موارد، ممکن است سال‌ها طول بکشد تا علائم را مشاهده کنید.

آکرومگالی در مقابل غول‌پیکری

هر دوی این شرایط زمانی ایجاد می‌شوند که بدن شما هورمون رشد زیادی تولید کند. اگر افزایش این هورمون قبل از توقف رشد و جوش خوردن صفحات رشد شما شروع شود، قد شما بسیار بلند خواهد شد.

با این حال، اگر افزایش ناگهانی هورمون رشد پس از جوش خوردن صفحات رشد شما شروع شود، باعث افزایش قد شما نخواهد شد. اما منجر به تغییراتی در شکل برخی از استخوان‌ها و اندام‌های شما می‌شود. همچنین اگر آن را درمان نکنید، می‌تواند با سایر مشکلات سلامتی همراه باشد.

علل آکرومگالی

آکرومگالی زمانی اتفاق می‌افتد که غده هیپوفیز شما برای مدت طولانی پس از توقف رشد قدتان، هورمون رشد اضافی تولید کند. این هورمون در جریان خون شما به کبد شما دستور می‌دهد تا فاکتور رشد شبه انسولین (IGF-1) را تولید کند – هورمونی دیگر که باعث می‌شود استخوان‌ها و سایر قسمت‌های بدن شما بیش از حد رشد کنند. IGF-1 بیش از حد همچنین می‌تواند نحوه مدیریت قند خون و چربی‌ها توسط بدن شما را تغییر دهد، که می‌تواند احتمال ابتلا به سایر بیماری‌ها را افزایش دهد.

آدنوم‌های هیپوفیز

شایع‌ترین علت، تومور غیرسرطانی در غده هیپوفیز شماست. این تومور آدنوم هیپوفیز نامیده می‌شود و تقریباً همیشه خوش‌خیم است. غده هیپوفیز در جمجمه، درست زیر مغز قرار دارد. به دلیل وجود تومور، بدن شما هورمون رشد بیش از حد تولید می‌کند. حدود ۹ مورد از هر ۱۰ مورد آکرومگالی به این دلیل اتفاق می‌افتد.

تومورهای غیر هیپوفیزی

هر از گاهی، تومورهای پانکراس، کبد یا بخش‌هایی از مغز می‌توانند با تولید سطوح بالاتر هورمون دیگری به نام IGF-1 باعث آکرومگالی شوند که علائمی را که مشاهده می‌کنید، ایجاد می‌کند.

ژنتیک آکرومگالی

متخصصان نمی‌دانند که چرا برخی افراد در هیپوفیز خود تومورهایی ایجاد می‌کنند که منجر به آکرومگالی می‌شود. احتمالاً ژن‌های خاصی که شما حمل می‌کنید در این امر نقش دارند یا احتمال وقوع آن را افزایش می‌دهند. برخی مطالعات، ارتباطی بین انواع ژن‌های خاص و این بیماری پیدا کرده‌اند.

علائم آکرومگالی

تغییرات به آرامی و گاهی اوقات طی سال‌ها اتفاق می‌افتند. دست‌ها و پاهای شما معمولاً بزرگ هستند. ممکن است متوجه تغییر در اندازه انگشتر یا کفش خود، به خصوص پهنای کفش خود، شوید.

ویژگی‌های صورت شما مانند لب‌ها، فک، بینی و زبان اغلب تغییر می‌کنند و درشت‌تر و پهن‌تر می‌شوند. دندان‌هایتان ممکن است شروع به فاصله گرفتن از هم کنند. ابرو و فک پایین شما ممکن است شروع به بیرون زدن از صورتتان کنند.

علائم دیگر ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• مفاصل دردناک، احتمالاً منجر به آرتروز
• موهای بدن سفت و خشن
• صدای خشن‌تر و بم‌تر
• مشکلات عصبی تحت فشار
• پوستی که چرب یا ضخیم است
• برچسب‌های پوستی
• تعریق زیاد همراه با بوی بد بدن
• سردرد
• خروپف و آپنه خواب، یک مشکل تنفسی که در طول خواب اتفاق می‌افتد
• ضعف و خستگی
• سوزن سوزن شدن یا درد در انگشتان (سندرم تونل کارپال)
• مشکلات بینایی
• میل جنسی پایین
• تغییرات در چرخه قاعدگی و ترشحات سینه
• اختلال در نعوظ

تشخیص آکرومگالی

هر چه زودتر آکرومگالی شما تشخیص داده شود، بهتر است. وقتی به پزشک مراجعه می‌کنید، او از شما سوالاتی مانند این‌ها را خواهد پرسید:

• چه تغییراتی را مشاهده کرده‌اید؟
• چه زمانی برای اولین بار متوجه مشکل شدید؟
• چه احساسی دارید؟

آزمایش‌های آکرومگالی

برای اطمینان از ابتلا به آکرومگالی، پزشک چند آزمایش از جمله موارد زیر را انجام خواهد داد: 

• آزمایش خون برای بررسی بالا بودن سطح هورمون IGF-1 برای سن شما.
• آزمایش تحمل گلوکز، که در آن پزشک یک نوشیدنی شیرین به شما می‌دهد و سطح قند و هورمون رشد خون شما را طی ۲ ساعت اندازه‌گیری می‌کند. اگر سطح قند خون شما کاهش پیدا نکند، این نشانه‌ی ابتلا به آکرومگالی است.

سایر آزمایش‌های آکرومگالی

سایر آزمایش‌ها عبارتند از:

• بررسی سطح پرولاکتین، که ممکن است کمی بالا باشد
• اکوکاردیوگرام، سونوگرافی قلب شما برای بررسی اینکه آیا تحت تأثیر قرار گرفته است یا خیر
• کولونوسکوپی برای بررسی سلامت روده بزرگ شما
• یک مطالعه خواب برای بررسی اینکه آیا آپنه خواب دارید یا خیر
• عکس‌برداری با اشعه ایکس برای بررسی ضخیم شدن استخوان‌ها
• ام آر آی یا سی تی اسکن برای کمک به یافتن تومورها
• عکس‌هایی که در طول سال‌ها گرفته‌اید تا تغییرات فیزیکی را ببینید

درمان آکرومگالی

پزشک شما با در نظر گرفتن سن، وضعیت سلامتی و میزان پیشرفت بیماری‌تان، بهترین برنامه درمانی را برای شما تدوین خواهد کرد.

سه روش برای درمان آکرومگالی وجود دارد:

• عمل جراحی
• دارو
• تابش

عمل جراحی

جراحی اغلب اولین درمان برای افرادی است که تومورهای بزرگی دارند که نواحی مهم را تحت تأثیر قرار می‌دهند، به خصوص اگر به اعصابی که به بینایی شما آسیب می‌رسانند، فشار وارد کنند. جراح تومور را از پایه مغز خارج می‌کند. برای رسیدن به آن، برش کوچکی در بینی یا داخل لب بالایی شما ایجاد می‌کند. در برخی موارد، پزشک ممکن است قبل از جراحی برای کوچک کردن تومور، از شما دارو بخواهد.

بعد از عمل جراحی، پزشک هورمون‌های شما را اندازه‌گیری کرده و از ناحیه‌ای که تومور برداشته شده تصویربرداری می‌کند. علائم شما ممکن است تنها پس از چند روز شروع به بهبود کند. 

داروهای آکرومگالی

پزشک شما ممکن است بعد از عمل جراحی، برای کمک به کنترل آکرومگالی و بازگرداندن سطح هورمون‌ها به حالت عادی، مصرف یکی از این داروها را توصیه کند:

• آنالوگ‌های سوماتوستاتین (لانریوتید، اکتروتاید یا پاسیرئوتاید)
• آنتاگونیست‌های گیرنده هورمون رشد (پگویسومانت)
• آگونیست‌های دوپامین (کابرگولین، بروموکریپتین)

این داروها یا سطح هورمون رشد را در خون شما کاهش می‌دهند یا اثرات آن را بر بدن شما مسدود می‌کنند.

جراحی گزینه مناسبی نیست؟

اگر جراحی برای شما مؤثر نباشد یا جزو گزینه‌ها نباشد، پزشک ممکن است پالسونیفای (پالتوسوتین) را پیشنهاد کند. این یک قرص جدید است که می‌توانید روزی یک بار برای درمان آکرومگالی خود مصرف کنید. این دارو مانند هورمون طبیعی شما، سوماتوستاتین، عمل می‌کند تا به گیرنده خود متصل شود و سطح GH و IGF-1 شما را کاهش دهد. این دارو به کاهش علائم شما کمک می‌کند و همچنین ممکن است پیشرفت بیماری شما را کند کند.

پرتو درمانی

اگر بخش‌هایی از تومور پس از جراحی باقی مانده باشد یا اگر پس از مصرف دارو به کمک بیشتری برای کاهش سطح هورمون رشد نیاز داشته باشید، پرتودرمانی به شما کمک می‌کند. این روش می‌تواند به جلوگیری از رشد تومور و تولید بیش از حد هورمون رشد در بدن شما کمک کند. انواع پرتودرمانی عبارتند از:

پرتودرمانی مرسوم. شما این نوع پرتودرمانی را هر روز هفته به مدت ۴ تا ۶ هفته دریافت می‌کنید. ممکن است ۱۰ سال یا بیشتر طول بکشد تا شما تأثیر این نوع درمان را بر بدن خود تشخیص دهید.

درمان با پرتو پروتون. این روش شامل ارسال دوز بالایی از پرتو مستقیماً به تومور و در عین حال جلوگیری از آسیب به بافت طبیعی است. شما چندین جلسه درمانی خواهید داشت، اما زمان کلی درمان معمولاً کمتر از پرتودرمانی معمولی است.

رادیوسرجری استریوتاکتیک. در این روش، شما یک دوز بسیار بالا از پرتودرمانی را دریافت خواهید کرد که سلول‌های تومور شما را هدف قرار می‌دهد، در حالی که از آسیب به بافت‌های سالم جلوگیری می‌کند. این نوع درمان می‌تواند سطح هورمون رشد شما را در حدود ۵ سال به حالت عادی بازگرداند.

چشم انداز آکرومگالی

تجربه شما با آکرومگالی به این بستگی دارد که این بیماری چگونه شما را تحت تأثیر قرار داده است. برای درک گزینه‌های پیش روی خود و آنچه که باید در طول درمان انتظار داشته باشید، با پزشک خود همکاری نزدیکی داشته باشید. از پزشک خود سؤال بپرسید و به او بگویید که حال شما چطور است و در مورد چه چیزی نگران هستید.

گاهی اوقات، می‌توان با برداشتن تومور هیپوفیز عامل آکرومگالی، آن را درمان کرد. حتی اگر آکرومگالی شما قابل درمان نباشد، علائم شما باید با درمان بهبود یابد.

عوارض آکرومگالی

عوارض آکرومگالی درمان نشده می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• بیماری قلبی عروقی (بیماری قلبی)
• سندرم تونل کارپال
• دیابت 
• گواتر (وقتی غده تیروئید شما بزرگتر می‌شود)
• فشار خون بالا 
• آرتروز، نوعی شایع از آرتریت
• رشد پیش سرطانی در روده بزرگ شما
• آپنه خواب، نوعی اختلال خواب که در آن ممکن است تنفس متوقف شود
• فشرده سازی نخاع
• از دست دادن بینایی

درمان آکرومگالی بسیار مهم است. اگر درمان نشود، حتی می‌تواند باعث مرگ شود.

سوالاتی برای پزشک شما

اگر متوجه شدید که آکرومگالی دارید، احتمالاً سوالات زیادی خواهید داشت. می‌توانید با پرسیدن سوالات زیر از پزشک خود شروع کنید:

• آکرومگالی چیست؟
• چه چیزی باعث آکرومگالی من می‌شود؟
• چه درمانی را توصیه می‌کنید؟
• درمان چگونه علائم من را تغییر خواهد داد؟
• آیا به جراحی نیاز خواهم داشت؟
• موفقیت چگونه خواهد بود؟
• عوارض جانبی چیست؟
• چند نفر دیگر را که مبتلا به آکرومگالی بودند، درمان کرده‌اید؟
• آیا احتمال دارد دوباره به این بیماری مبتلا شوم؟

خلاصه مطلب

آکرومگالی معمولاً زمانی اتفاق می‌افتد که توموری در هیپوفیز شما، پس از توقف رشد، هورمون رشد بیشتری نسبت به حالت عادی تولید کند. این تومورها تقریباً همیشه خوش‌خیم هستند، به این معنی که سرطانی نیستند، اما آکرومگالی می‌تواند خطر ابتلا به سایر مشکلات سلامتی را افزایش دهد. با درمان، می‌توانید علائم خود را بهبود بخشیده و با وجود آکرومگالی زندگی عادی داشته باشید.

سوالات متداول در مورد آکرومگالی

علت اصلی آکرومگالی چیست؟

آکرومگالی زمانی اتفاق می‌افتد که هورمون رشد بیش از حد تولید شود. معمولاً این بیماری مربوط به توموری در غده هیپوفیز است که هورمون رشد تولید می‌کند.

آکرومگالی چقدر نادر است؟

متخصصان این بیماری را نادر می‌دانند. از هر ۱۰۰۰۰۰ نفر، حدود ۳ تا ۱۴ نفر به این بیماری مبتلا هستند.

امید به زندگی با آکرومگالی چقدر است؟

آکرومگالی می‌تواند باعث مشکلات سلامتی دیگری از جمله دیابت، فشار خون بالا، بیماری قلبی، آپنه خواب، آرتروز و موارد دیگر شود. همچنین می‌تواند خطر ابتلا به سرطان روده بزرگ را افزایش دهد. همه این عوامل می‌توانند خطر مرگ زودرس را افزایش دهند. با درمان، علائم شما باید بهتر شوند یا حتی از بین بروند. در این حالت، می‌توانید به همان اندازه که بدون آکرومگالی زندگی می‌کنید، با آن نیز زندگی کنید.