اگرچه پرفشاری شریان ریوی (PAH) درمان قطعی ندارد، اما داروها و روشهای درمانی متعددی وجود دارند که میتوانند علائم بیماری را کاهش داده، کیفیت زندگی و توانایی انجام فعالیتهای روزمره را بهبود بخشند. از آنجا که وضعیت هر بیمار با دیگری متفاوت است، پزشک بر اساس شرایط بالینی، مناسبترین برنامه درمانی را برای شما انتخاب خواهد کرد.
نخستین گام در درمان PAH، شناسایی و درمان علت زمینهای بیماری است. برای مثال، اگر بیماری انسدادی مزمن ریه (Chronic Obstructive Pulmonary Disease; COPD) عامل ایجاد PAH باشد، درمان COPD میتواند به کاهش فشار خون ریوی نیز کمک کند. با این حال، برخی بیماران علاوه بر درمان علت زمینهای، به درمانهای اختصاصی برای بهبود تنفس و کاهش فشار در عروق ریوی نیاز دارند.
برای انتخاب بهترین روش درمان، پزشک شدت علائم، میزان پیشرفت بیماری و تأثیر آن بر توانایی انجام فعالیتهای روزانه را ارزیابی میکند.
داروهای مورد استفاده در PAH
داروهای درمان PAH از راههای مختلفی عمل میکنند. برخی باعث تسهیل جریان خون در شریانهای ریوی میشوند و برخی دیگر عملکرد قلب و ریه را بهبود میبخشند. این داروها ممکن است به صورت خوراکی (قرص)، استنشاقی، تزریق وریدی (IV) یا تزریق زیرجلدی تجویز شوند.
مسدودکنندههای کانال کلسیم (Calcium Channel Blockers)
این داروها با شل کردن عضلات صاف دیواره شریانها موجب کاهش فشار خون میشوند. پیش از تجویز این داروها، پزشک معمولاً طی آزمایشی به نام تست پاسخ به گشادکننده عروق (Vasodilator Test) بررسی میکند که آیا عروق ریوی بیمار به این داروها پاسخ مناسبی میدهند یا خیر.
دیگوکسین (Digoxin)
دیگوکسین دارویی خوراکی است که معمولاً روزانه یک بار مصرف میشود و با افزایش قدرت انقباض عضله قلب، عملکرد پمپ قلب را بهبود میبخشد. این دارو بهویژه در بیمارانی که PAH آنها ناشی از نارسایی قلبی یا آریتمیهای قلبی است، میتواند مفید باشد.
تنظیم دوز مناسب دیگوکسین اهمیت زیادی دارد، زیرا مصرف بیش از حد آن ممکن است باعث بروز عوارضی مانند:
- تهوع
- اختلالات بینایی
- نامنظمی ضربان قلب
امروزه استفاده از دیگوکسین نسبت به گذشته کمتر شده است، زیرا در بسیاری از موارد درمانهای جدیدتر و مؤثرتری در دسترس هستند.
وارفارین (Warfarin؛ Coumadin)
وارفارین یک داروی ضدانعقاد (رقیقکننده خون) است که از تشکیل لختههای خونی جلوگیری میکند؛ لختههایی که میتوانند باعث تشدید PAH شوند.
با این حال، مصرف این دارو خطر کبودی و خونریزی را افزایش میدهد و نیازمند پایش منظم آزمایشگاهی است.
دیورتیکها (Diuretics)
دیورتیکها یا داروهای مدر با دفع مایعات اضافی بدن، بار کاری قلب و ریه را کاهش داده و علائم PAH را بهبود میبخشند.
این داروها معمولاً یک یا دو بار در روز مصرف میشوند.
در صورت مصرف دیورتیکها، انجام آزمایشهای دورهای خون ضروری است تا پزشک موارد زیر را بررسی کند:
- کمآبی بدن (Dehydration)
- افت فشار خون
- اختلالات الکترولیتی و شیمیایی خون
- عملکرد کلیهها
سایر داروهای خوراکی اختصاصی PAH
این داروها با باز نگه داشتن عروق ریوی یا جلوگیری از تنگ شدن آنها، فشار خون ریوی را کاهش میدهند.
این داروها عبارتاند از:
- آمبریسنتان (Ambrisentan؛ Letairis)
- بوسنتان (Bosentan؛ Tracleer)
- ماکیتنتان (Macitentan؛ Opsumit)
- ریوسیگوات (Riociguat؛ Adempas)
- سلکسیپاگ (Selexipag؛ Uptravi)
- سیلدنافیل (Sildenafil؛ Liqrev، Revatio)
- سوتاترسپت (Sotatercept؛ Winrevair)
- تادالافیل (Tadalafil؛ Adcirca)
- ترپروستینیل خوراکی (Treprostinil؛ Orenitram، Tyvaso)
داروهای گشادکننده عروق (Vasodilators)
داروهای گشادکننده عروق موجب اتساع عروق ریوی شده و جریان خون را بهبود میبخشند.
برخی از این داروها اثر بسیار کوتاهی دارند؛ به همین دلیل باید بهطور مداوم تجویز شوند.
اپوپروستنول (Epoprostenol؛ Flolan، Veletri)
رایجترین روش تجویز اپوپروستنول، استفاده از پمپ قابلحمل با باتری است که دارو را بهطور مداوم از طریق یک کاتتر وریدی باریک (IV) وارد بدن میکند.
پمپ معمولاً داخل کیف کوچکی قرار گرفته و روی کمربند یا شانه حمل میشود.
بیمار معمولاً چند روز در بیمارستان بستری میشود تا:
- پمپ تنظیم شود.
- آموزش کامل نحوه استفاده از آن را دریافت کند.
نوع دیگری از این درمان، ترپروستینیل زیرجلدی (Remodulin) است که بهصورت تزریق مداوم در زیر پوست استفاده میشود.
داروهای استنشاقی
برخی گشادکنندههای عروق به صورت استنشاقی تجویز میشوند، از جمله:
- ایلوپروست (Iloprost؛ Ventavis)
- ترپروستینیل استنشاقی (Treprostinil؛ Tyvaso)
این داروها مستقیماً به ریهها رسیده و میتوانند به سرعت تنگی نفس را کاهش دهند.
برای مصرف آنها از دستگاه نبولایزر (Nebulizer) استفاده میشود که دارو را به ذرات بسیار ریز تبدیل کرده و امکان استنشاق آن را فراهم میکند.
- ایلوپروست معمولاً ۶ تا ۹ بار در روز مصرف میشود.
- Tyvaso معمولاً ۴ بار در روز استفاده میشود.
- شکل زیرجلدی ترپروستینیل (Remodulin) نیز از طریق پمپ، بهصورت تزریق مداوم قابل استفاده است.
اکسیژندرمانی (Oxygen Therapy)
برخی بیماران مبتلا به PAH برای حفظ سطح مناسب اکسیژن خون به اکسیژندرمانی نیاز دارند.
اکسیژن از طریق:
- ماسک صورت
- کانولای بینی (Nasal Cannula)
تجویز میشود.
این درمان بهویژه در بیماران مبتلا به:
- آپنه انسدادی خواب (Sleep Apnea)
- افرادی که در ارتفاعات بالا زندگی میکنند
بسیار سودمند است.
در مراحل پیشرفته بیماری، برخی بیماران ممکن است به اکسیژندرمانی ۲۴ ساعته نیاز پیدا کنند.
جراحیهای PAH
در صورتی که بیماری شدید باشد یا درمان دارویی نتواند علائم را کنترل کند، پزشک ممکن است یکی از دو روش جراحی زیر را پیشنهاد دهد.
سپتوستومی دهلیزی (Atrial Septostomy)
در این روش، جراح سوراخ کوچکی بین دهلیز راست و دهلیز چپ قلب ایجاد میکند تا فشار بیش از حد از یک سمت قلب تخلیه شود.
این عمل میتواند با عوارض قابل توجهی همراه باشد؛ بنابراین امروزه تنها در شرایط خاص و برای بیماران منتخب انجام میشود.
پیوند ریه یا پیوند قلب و ریه
برای بیمارانی که:
- درمانهای دارویی را بدون موفقیت تجربه کردهاند،
- بیماری آنها همچنان در حال پیشرفت است،
ممکن است پیوند ریه یا در برخی موارد پیوند همزمان قلب و ریه توصیه شود.
پیوند میتواند کیفیت زندگی را بهطور قابل توجهی بهبود بخشد، اما یک جراحی بزرگ و پیچیده محسوب میشود و بهبودی کامل آن ممکن است چندین ماه طول بکشد.
اگرچه پس از پیوند معمولاً دیگر به داروهای اختصاصی PAH نیازی نیست، اما بیمار باید تا پایان عمر داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی (Immunosuppressive Drugs) مصرف کند تا از رد پیوند (Graft Rejection) جلوگیری شود.
پیش از تصمیمگیری برای انجام پیوند، لازم است بیمار و پزشک درباره مزایا، خطرات، عوارض احتمالی و پیامدهای بلندمدت این درمان بهطور کامل گفتوگو کنند.
