برخی از افراد مبتلا به آرتریت روماتوئید (RA) به یک اختلال نادر به نام سندرم فلتی (FS) مبتلا میشوند. این سندرم باعث بزرگ شدن طحال و کاهش بسیار زیاد گلبولهای سفید خون میشود. این بیماری میتواند دردناک باشد و در برخی موارد منجر به عفونتهای جدی شود.
کمتر از ۳٪ از افراد مبتلا به آرتریت روماتوئید (RA) به سندرم فانکونی مبتلا میشوند، اما افراد ۵۰، ۶۰ و ۷۰ ساله که به مدت ۱۰ سال یا بیشتر به آرتریت روماتوئید مبتلا بودهاند، بیشتر در معرض ابتلا به آن هستند. همچنین این بیماری در زنان سه برابر بیشتر از مردان شایع است. کودکان به ندرت به سندرم فانکونی مبتلا میشوند.
علت
پزشکان مطمئن نیستند که چه چیزی باعث سندرم فانکونی میشود. ممکن است گلبولهای سفید خون شما آنطور که باید با عفونتها مبارزه نکنند. یا مغز استخوان شما میتواند گلبولهای سفید غیرطبیعی بسازد. نظریه دیگر این است که سیستم ایمنی بدن شما به اشتباه به گلبولهای سفید خون شما حمله میکند.
سندرم فانکونی همیشه در خانوادهها ارثی نیست، اما برخی از ژنهایی که احتمال ابتلا به آن را افزایش میدهند، میتوانند به شما منتقل شوند.
علائم
علائم سندرم فانکونی مشابه علائم آرتریت روماتوئید است. همچنین با سایر بیماریهای خودایمنی – بیماریای که در آن سیستم ایمنی بدن به سلولهای سالم خود حمله میکند – مانند لوپوس همپوشانی دارند . به همین دلیل، تشخیص سندرم فانکونی میتواند دشوار باشد.
ممکن است موارد زیر را داشته باشید:
- کمخونی (به اندازه کافی گلبول قرمز سالم برای انتقال اکسیژن در بدن شما وجود ندارد)
- سوزش چشم یا ترشح از آنها
- خستگی
- تب
- از دست دادن اشتها یا کاهش وزن
- پوست رنگپریده
- عفونتهای مکرر یا عفونتهایی که مدت زیادی طول میکشد تا از بین بروند، به خصوص در ریهها، مجاری ادراری یا خون
- زخم یا لکههای قهوهای روی پاها
- مفاصل سفت، متورم یا دردناک، معمولاً در دستها، پاها یا بازوها
همچنین طحال متورم خواهید داشت — عضوی به اندازه مشت دست که در پشت دندههای چپ قرار دارد. این عضو میزان گلبولهای سفید خون را در بدن کنترل میکند و نقش کلیدی در سیستم ایمنی بدن شما دارد.
اگر طحال شما بزرگتر از حد معمول باشد، ممکن است در پشت قفسه سینه سمت چپ خود احساس درد کنید. همچنین ممکن است کمی بعد از غذا خوردن احساس سیری کنید زیرا به معده شما فشار میآورد. در موارد دیگر، طحال بزرگ شده هیچ علامتی ایجاد نمیکند.
تشخیص
اگر پزشک شما فکر کند که ممکن است سندرم فانکونی داشته باشید، اطراف معده شما را لمس میکند تا ببیند آیا طحال شما بزرگ شده است یا خیر. برای تأیید آن ممکن است به آزمایش تصویربرداری نیاز باشد:
- ام آر آی (تصویربرداری رزونانس مغناطیسی): از آهنرباهای قدرتمند و امواج رادیویی برای تهیه تصاویر دقیق استفاده میشود.
- سی تی اسکن (توموگرافی کامپیوتری): چندین عکس رادیولوژی از زوایای مختلف گرفته شده و کنار هم قرار داده میشوند تا تصویر کاملتری نشان داده شود.
پزشک شما همچنین از شما آزمایش خون خواهد گرفت. افراد مبتلا به سندرم فانکونی سطح بسیار پایینی از گلبولهای سفید خون خاص به نام نوتروفیلها دارند. این گلبولها برای مبارزه با عفونتهای باکتریایی مهم هستند .
درمان
اگر آرتریت روماتوئید شما تحت کنترل باشد، ممکن است نیازی به درمان سندرم فانکونی نداشته باشید. اگر به کمک برای علائم خود نیاز دارید، راههایی برای مدیریت آنها وجود دارد:
- داروهایی که روند بیماری را کند میکنند: متوترکسات با دوز پایین (Otrexup، Rheumatrex، Trexall) اغلب برای جلوگیری از بدتر شدن سندرم فانکونی شما استفاده میشود. این دارو میتواند برخی عوارض جانبی مانند حالت تهوع و زخمهای دهانی ایجاد کند . همچنین به آزمایشهای منظم نیاز خواهید داشت تا مطمئن شوید MTX به کبد شما آسیب نمیرساند. سایر داروهایی که پزشک ممکن است به شما توصیه کند شامل گلوکوکورتیکوئیدها یا داروهای ضد روماتیسمی اصلاحکننده بیماری (DMARDs) است که برای درمان آرتریت روماتوئید استفاده میشوند، مانندآباتاسپت ( اورنسیا ) و لفلونوماید ( آراوا).
- داروهایی که بر سیستم ایمنی بدن شما تأثیر میگذارند: ریتوکسیماب (ریتوکسان) نیز یک درمان ترجیحی برای سندرم فانکونی است و میتواند بخشی از سیستم ایمنی بدن شما را که آنطور که باید کار نمیکند، خاموش کند. این داروها از طریق تزریق داخل وریدی تجویز میشوند، اما ممکن است تا چند هفته طول بکشد تا اثر کنند.
- داروهایی که گلبولهای سفید خون شما را تحریک میکنند: فاکتور محرک کلونی گرانولوسیت (G-CSF) میتواند به افزایش تعداد گلبولهای سفید خون و مبارزه با عفونت کمک کند.
- مراقبت در منزل: پزشک به شما خواهد گفت که به چه میزان فعالیت بدنی و استراحت نیاز دارید. یک پد گرمکن ممکن است به دردهای خفیف کمک کند. یک داروی ضد التهاب غیر استروئیدی (NSAID) مانند ایبوپروفن نیز میتواند مفید باشد.
- جراحی: اگر سندرم فانکونی شما شدید باشد و سایر درمانها مؤثر نباشند، پزشک ممکن است برداشتن طحال را توصیه کند. این کار میتواند گلبولهای قرمز و سفید خون شما را به سطح طبیعی بازگرداند و خطر عفونت را برای مدت نامحدودی کاهش دهد.
