اگر به پرفشاری شریان ریوی (PAH) مبتلا هستید، پزشک برای کنترل بیماری شما داروها و سایر روش‌های درمانی را تجویز خواهد کرد؛ اما نقش شما در روند درمان نیز به همان اندازه اهمیت دارد. لازم است وضعیت جسمانی و علائم خود را به‌طور منظم تحت نظر داشته باشید تا پزشک بتواند اثربخشی درمان را ارزیابی کرده و در صورت لزوم، برنامه درمانی را اصلاح کند.

ممکن است لازم باشد تغییراتی در رژیم غذایی، فعالیت بدنی و سبک زندگی خود ایجاد کنید. رعایت این توصیه‌ها می‌تواند به کاهش علائم، بهبود عملکرد روزانه و ارتقای کیفیت زندگی کمک کند.

نخستین گام برای مدیریت موفق بیماری، کسب آگاهی کافی درباره PAH و شناخت وضعیت طبیعی بدن خود است تا بتوانید هرگونه تغییر غیرطبیعی را به‌موقع تشخیص دهید.

ثبت روزانه علائم می‌تواند بسیار کمک‌کننده باشد

بهتر است علائم خود را در دفترچه یادداشت یا دفتر ثبت علائم (Symptom Diary) به‌صورت روزانه ثبت کنید.

از آنجا که بسیاری از تغییرات بیماری به‌آرامی و تدریجی رخ می‌دهند، ممکن است متوجه بدتر شدن وضعیت خود نشوید. ثبت روزانه علائم به شما این امکان را می‌دهد که روند بیماری را مرور کرده و اطلاعات دقیقی در اختیار پزشک قرار دهید؛ بنابراین دیگر لازم نیست تنها به حافظه خود برای به یاد آوردن زمان بروز علائمی مانند سرگیجه، تنگی نفس یا خستگی شدید تکیه کنید.

برای هر علامت، موارد زیر را یادداشت کنید:

• نوع علامت
• تاریخ بروز
• ساعت شروع یا زمان مشاهده

برای این کار می‌توانید از یک دفترچه ساده استفاده کنید یا اطلاعات را در رایانه، تلفن همراه یا اپلیکیشن‌های ثبت سلامت وارد کنید. بسیاری از این برنامه‌ها رایگان یا کم‌هزینه هستند.

وزن خود را به‌طور منظم کنترل کنید

ثبت روزانه وزن نیز بخش مهمی از پایش بیماری است.

اگر وزن شما به‌سرعت افزایش یابد، ممکن است نشانه تشدید PAH و احتباس مایعات در بدن باشد. به‌طور کلی:

• افزایش ۲ پوند (حدود ۱ کیلوگرم) یا بیشتر طی یک روز
• یا ۵ پوند (حدود ۲٫۳ کیلوگرم) یا بیشتر طی یک هفته

می‌تواند زنگ هشدار باشد و لازم است با پزشک خود تماس بگیرید.

توصیه می‌شود هر روز در ساعت مشخصی خود را وزن کرده و عدد آن را ثبت کنید.

دفتر ثبت علائم را در هر ویزیت همراه داشته باشید

صرف‌نظر از اینکه اطلاعات خود را روی کاغذ یا به‌صورت دیجیتال ثبت می‌کنید، هنگام مراجعه به پزشک آن را همراه داشته باشید تا روند تغییرات بیماری به‌طور دقیق بررسی شود.

چه زمانی باید فوراً به اورژانس مراجعه کرد؟

برخی علائم نباید تا نوبت بعدی ویزیت پزشک به تعویق بیفتند.

در صورت بروز هر یک از موارد زیر، باید بلافاصله به اورژانس مراجعه کنید یا با خدمات اورژانس تماس بگیرید:

• درد قفسه سینه
• غش یا از دست دادن هوشیاری
• بدتر شدن ناگهانی علائم بیماری
• هر مشکل جدید و شدید تنفسی یا قلبی

مدیریت فعال بیماری PAH

سوابق پزشکی خود را نگهداری کنید

از پزشک بخواهید نسخه‌ای از تمام مدارک پزشکی خود را در اختیارتان قرار دهد، از جمله:

• گزارش‌های پزشکی
• تصاویر رادیولوژی (X-ray)
• سی‌تی‌اسکن (CT Scan)
• تصویربرداری MRI
• نتایج آزمایش‌های خون
• آزمایش‌ها و بررسی‌های قلب

همه این مدارک را در یک پوشه یا کلاسور مرتب نگهداری کرده و در هر مراجعه پزشکی همراه داشته باشید.

بهتر است جدیدترین نتایج در ابتدای پوشه قرار گیرند تا پزشک بتواند روند بیماری را سریع‌تر بررسی کند.

از آنجا که بسیاری از بیماران PAH هم‌زمان توسط چند پزشک (مانند متخصص قلب، متخصص ریه و پزشک داخلی) ویزیت می‌شوند، این پرونده به هماهنگی بهتر میان اعضای تیم درمان کمک می‌کند.

داروهای خود را به‌خوبی بشناسید

نام تمام داروهای مصرفی و زمان دقیق مصرف آن‌ها را بدانید.

فهرستی از داروهای خود تهیه کرده و همیشه همراه داشته باشید. این فهرست باید شامل موارد زیر باشد:

• داروهایی که به‌طور منظم مصرف می‌کنید.
• داروهایی که فقط در صورت نیاز (PRN) استفاده می‌شوند.
• اکسیژن‌درمانی، در صورت استفاده.
• مقدار اکسیژن (Dose) و سرعت جریان اکسیژن (Flow Rate).

برخی بیماران همچنین یک فهرست تماس‌های اضطراری همراه خود دارند که شامل شماره تلفن:

• پزشکان معالج
• داروخانه
• مرکز اورژانس یا آمبولانس منطقه

است.

بدانید در طول درمان چه انتظاری داشته باشید

پزشک ممکن است برای ارزیابی اثربخشی درمان، انجام برخی آزمون‌های عملکردی و ورزشی را توصیه کند.

از جمله:

آزمون پیاده‌روی شش دقیقه‌ای (6-Minute Walk Test)

در این آزمون، مسافتی که بیمار طی ۶ دقیقه قادر به راه رفتن است اندازه‌گیری می‌شود و توان عملکردی وی ارزیابی می‌شود.

تست ورزش قلب و ریه (Cardiopulmonary Exercise Test)

در این آزمایش، عملکرد قلب و ریه هنگام فعالیت روی تردمیل یا دوچرخه ثابت بررسی می‌شود.

پس از انجام این آزمایش‌ها، از پزشک خود بخواهید نتایج را برای شما توضیح دهد و مشخص کند که این یافته‌ها چه مفهومی درباره وضعیت بیماری شما دارند.

سؤالات خود را یادداشت کنید

پیش از هر ویزیت، پرسش‌های خود را یادداشت کرده و همراه ببرید.

از آنجا که زمان ملاقات با پزشک معمولاً محدود است، ممکن است برخی پرسش‌ها را فراموش کنید. داشتن یک فهرست از قبل تهیه‌شده، به شما کمک می‌کند همه دغدغه‌های خود را مطرح کنید.

هنگام دریافت داروی جدید، اطلاعات کافی کسب کنید

هر زمان پزشک داروی جدیدی تجویز کرد، درباره موارد زیر سؤال کنید:

• این دارو برای درمان چه مشکلی تجویز شده است؟
• چه مدت باید آن را مصرف کنم؟
• اگر یک نوبت مصرف را فراموش کردم، چه اقدامی انجام دهم؟
• آیا باید دوز بعدی را دو برابر کنم یا طبق برنامه معمول ادامه دهم؟

آگاهی از این موارد احتمال بروز اشتباه در مصرف داروها را کاهش می‌دهد.

استفاده از دستبند شناسایی پزشکی

از پزشک خود بپرسید که آیا استفاده از دستبند یا کارت شناسایی پزشکی (Medical ID) برای شما مناسب است یا خیر.

در شرایط اورژانسی، این وسیله به کارکنان اورژانس یا پزشکان اطلاع می‌دهد که شما به پرفشاری شریان ریوی (PAH) مبتلا هستید و چه داروهایی مصرف می‌کنید؛ موضوعی که می‌تواند در تصمیم‌گیری‌های درمانی بسیار مهم باشد.

پرفشاری شریان ریوی (PAH) بیماری پیچیده‌ای است که نیازمند همکاری نزدیک بیمار و تیم درمان است. هرچه آگاهی شما نسبت به بیماری، درمان‌ها و نحوه پایش علائم بیشتر باشد، توانایی بیشتری در کنترل بیماری، پیشگیری از پیشرفت آن و حفظ کیفیت زندگی خواهید داشت.

نوشته پایش و مدیریت پرفشاری شریان ریوی (Pulmonary Arterial Hypertension; PAH) اولین بار در وب ام دی. پدیدار شد.

اگرچه پرفشاری شریان ریوی (PAH) درمان قطعی ندارد، اما داروها و روش‌های درمانی متعددی وجود دارند که می‌توانند علائم بیماری را کاهش داده، کیفیت زندگی و توانایی انجام فعالیت‌های روزمره را بهبود بخشند. از آنجا که وضعیت هر بیمار با دیگری متفاوت است، پزشک بر اساس شرایط بالینی، مناسب‌ترین برنامه درمانی را برای شما انتخاب خواهد کرد.

نخستین گام در درمان PAH، شناسایی و درمان علت زمینه‌ای بیماری است. برای مثال، اگر بیماری انسدادی مزمن ریه (Chronic Obstructive Pulmonary Disease; COPD) عامل ایجاد PAH باشد، درمان COPD می‌تواند به کاهش فشار خون ریوی نیز کمک کند. با این حال، برخی بیماران علاوه بر درمان علت زمینه‌ای، به درمان‌های اختصاصی برای بهبود تنفس و کاهش فشار در عروق ریوی نیاز دارند.

برای انتخاب بهترین روش درمان، پزشک شدت علائم، میزان پیشرفت بیماری و تأثیر آن بر توانایی انجام فعالیت‌های روزانه را ارزیابی می‌کند.

داروهای مورد استفاده در PAH

داروهای درمان PAH از راه‌های مختلفی عمل می‌کنند. برخی باعث تسهیل جریان خون در شریان‌های ریوی می‌شوند و برخی دیگر عملکرد قلب و ریه را بهبود می‌بخشند. این داروها ممکن است به صورت خوراکی (قرص)، استنشاقی، تزریق وریدی (IV) یا تزریق زیرجلدی تجویز شوند.

مسدودکننده‌های کانال کلسیم (Calcium Channel Blockers)

این داروها با شل کردن عضلات صاف دیواره شریان‌ها موجب کاهش فشار خون می‌شوند. پیش از تجویز این داروها، پزشک معمولاً طی آزمایشی به نام تست پاسخ به گشادکننده عروق (Vasodilator Test) بررسی می‌کند که آیا عروق ریوی بیمار به این داروها پاسخ مناسبی می‌دهند یا خیر.

دیگوکسین (Digoxin)

دیگوکسین دارویی خوراکی است که معمولاً روزانه یک بار مصرف می‌شود و با افزایش قدرت انقباض عضله قلب، عملکرد پمپ قلب را بهبود می‌بخشد. این دارو به‌ویژه در بیمارانی که PAH آن‌ها ناشی از نارسایی قلبی یا آریتمی‌های قلبی است، می‌تواند مفید باشد.

تنظیم دوز مناسب دیگوکسین اهمیت زیادی دارد، زیرا مصرف بیش از حد آن ممکن است باعث بروز عوارضی مانند:

• تهوع
• اختلالات بینایی
• نامنظمی ضربان قلب

امروزه استفاده از دیگوکسین نسبت به گذشته کمتر شده است، زیرا در بسیاری از موارد درمان‌های جدیدتر و مؤثرتری در دسترس هستند.

وارفارین (Warfarin؛ Coumadin)

وارفارین یک داروی ضدانعقاد (رقیق‌کننده خون) است که از تشکیل لخته‌های خونی جلوگیری می‌کند؛ لخته‌هایی که می‌توانند باعث تشدید PAH شوند.

با این حال، مصرف این دارو خطر کبودی و خونریزی را افزایش می‌دهد و نیازمند پایش منظم آزمایشگاهی است.

دیورتیک‌ها (Diuretics)

دیورتیک‌ها یا داروهای مدر با دفع مایعات اضافی بدن، بار کاری قلب و ریه را کاهش داده و علائم PAH را بهبود می‌بخشند.

این داروها معمولاً یک یا دو بار در روز مصرف می‌شوند.

در صورت مصرف دیورتیک‌ها، انجام آزمایش‌های دوره‌ای خون ضروری است تا پزشک موارد زیر را بررسی کند:

• کم‌آبی بدن (Dehydration)
• افت فشار خون
• اختلالات الکترولیتی و شیمیایی خون
• عملکرد کلیه‌ها

سایر داروهای خوراکی اختصاصی PAH

این داروها با باز نگه داشتن عروق ریوی یا جلوگیری از تنگ شدن آن‌ها، فشار خون ریوی را کاهش می‌دهند.

این داروها عبارت‌اند از:

• آمبریسنتان (Ambrisentan؛ Letairis)
• بوسنتان (Bosentan؛ Tracleer)
• ماکیتنتان (Macitentan؛ Opsumit)
• ریوسیگوات (Riociguat؛ Adempas)
• سلکسیپاگ (Selexipag؛ Uptravi)
• سیلدنافیل (Sildenafil؛ Liqrev، Revatio)
• سوتاترسپت (Sotatercept؛ Winrevair)
• تادالافیل (Tadalafil؛ Adcirca)
• ترپروستینیل خوراکی (Treprostinil؛ Orenitram، Tyvaso)

داروهای گشادکننده عروق (Vasodilators)

داروهای گشادکننده عروق موجب اتساع عروق ریوی شده و جریان خون را بهبود می‌بخشند.

برخی از این داروها اثر بسیار کوتاهی دارند؛ به همین دلیل باید به‌طور مداوم تجویز شوند.

اپوپروستنول (Epoprostenol؛ Flolan، Veletri)

رایج‌ترین روش تجویز اپوپروستنول، استفاده از پمپ قابل‌حمل با باتری است که دارو را به‌طور مداوم از طریق یک کاتتر وریدی باریک (IV) وارد بدن می‌کند.

پمپ معمولاً داخل کیف کوچکی قرار گرفته و روی کمربند یا شانه حمل می‌شود.

بیمار معمولاً چند روز در بیمارستان بستری می‌شود تا:

• پمپ تنظیم شود.
• آموزش کامل نحوه استفاده از آن را دریافت کند.

نوع دیگری از این درمان، ترپروستینیل زیرجلدی (Remodulin) است که به‌صورت تزریق مداوم در زیر پوست استفاده می‌شود.

داروهای استنشاقی

برخی گشادکننده‌های عروق به صورت استنشاقی تجویز می‌شوند، از جمله:

• ایلوپروست (Iloprost؛ Ventavis)
• ترپروستینیل استنشاقی (Treprostinil؛ Tyvaso)

این داروها مستقیماً به ریه‌ها رسیده و می‌توانند به سرعت تنگی نفس را کاهش دهند.

برای مصرف آن‌ها از دستگاه نبولایزر (Nebulizer) استفاده می‌شود که دارو را به ذرات بسیار ریز تبدیل کرده و امکان استنشاق آن را فراهم می‌کند.

• ایلوپروست معمولاً ۶ تا ۹ بار در روز مصرف می‌شود.
• Tyvaso معمولاً ۴ بار در روز استفاده می‌شود.
• شکل زیرجلدی ترپروستینیل (Remodulin) نیز از طریق پمپ، به‌صورت تزریق مداوم قابل استفاده است.

اکسیژن‌درمانی (Oxygen Therapy)

برخی بیماران مبتلا به PAH برای حفظ سطح مناسب اکسیژن خون به اکسیژن‌درمانی نیاز دارند.

اکسیژن از طریق:

• ماسک صورت
• کانولای بینی (Nasal Cannula)

تجویز می‌شود.

این درمان به‌ویژه در بیماران مبتلا به:

• آپنه انسدادی خواب (Sleep Apnea)
• افرادی که در ارتفاعات بالا زندگی می‌کنند

بسیار سودمند است.

در مراحل پیشرفته بیماری، برخی بیماران ممکن است به اکسیژن‌درمانی ۲۴ ساعته نیاز پیدا کنند.

جراحی‌های PAH

در صورتی که بیماری شدید باشد یا درمان دارویی نتواند علائم را کنترل کند، پزشک ممکن است یکی از دو روش جراحی زیر را پیشنهاد دهد.

سپتوستومی دهلیزی (Atrial Septostomy)

در این روش، جراح سوراخ کوچکی بین دهلیز راست و دهلیز چپ قلب ایجاد می‌کند تا فشار بیش از حد از یک سمت قلب تخلیه شود.

این عمل می‌تواند با عوارض قابل توجهی همراه باشد؛ بنابراین امروزه تنها در شرایط خاص و برای بیماران منتخب انجام می‌شود.

پیوند ریه یا پیوند قلب و ریه

برای بیمارانی که:

• درمان‌های دارویی را بدون موفقیت تجربه کرده‌اند،
• بیماری آن‌ها همچنان در حال پیشرفت است،

ممکن است پیوند ریه یا در برخی موارد پیوند همزمان قلب و ریه توصیه شود.

پیوند می‌تواند کیفیت زندگی را به‌طور قابل توجهی بهبود بخشد، اما یک جراحی بزرگ و پیچیده محسوب می‌شود و بهبودی کامل آن ممکن است چندین ماه طول بکشد.

اگرچه پس از پیوند معمولاً دیگر به داروهای اختصاصی PAH نیازی نیست، اما بیمار باید تا پایان عمر داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی (Immunosuppressive Drugs) مصرف کند تا از رد پیوند (Graft Rejection) جلوگیری شود.

پیش از تصمیم‌گیری برای انجام پیوند، لازم است بیمار و پزشک درباره مزایا، خطرات، عوارض احتمالی و پیامدهای بلندمدت این درمان به‌طور کامل گفت‌وگو کنند.

نوشته درمان‌های پرفشاری شریان ریوی (Pulmonary Arterial Hypertension; PAH) اولین بار در وب ام دی. پدیدار شد.

وین‌رِویر (Winrevair) که با نام ژنریک سوتاترستپ-سی‌اس‌آر‌کی (Sotatercept-csrk) نیز شناخته می‌شود، دارویی است که برای درمان پرفشاری شریان ریوی (Pulmonary Arterial Hypertension یا PAH) به کار می‌رود. این بیماری با افزایش فشار خون در شریان‌هایی مشخص می‌شود که خون را از قلب به ریه‌ها منتقل می‌کنند.

وین‌رِویر به صورت تزریق تجویز می‌شود. این تزریق می‌تواند توسط پزشک یا سایر اعضای تیم درمان انجام شود، یا پس از آموزش صحیح روش تزریق، توسط خود بیمار یا مراقب وی انجام گیرد.

در ادامه، به پرسش‌های رایج درباره این دارو پاسخ داده شده است.

وین‌رِویر برای درمان کدام نوع پرفشاری شریان ریوی استفاده می‌شود؟

پرفشاری شریان ریوی (PAH) بر اساس علت ایجاد بیماری، توسط سازمان جهانی بهداشت (WHO) به چند گروه تقسیم می‌شود.

وین‌رِویر برای درمان بیماران مبتلا به پرفشاری شریان ریوی گروه ۱ (WHO Group 1 PAH) تأیید شده است. در این نوع بیماری، شریان‌های ریه به علت تنگ شدن، ضخیم شدن دیواره یا کاهش انعطاف‌پذیری (سفت شدن) دچار اختلال شده‌اند.

علاوه بر این، شدت بیماری بر اساس میزان توانایی بیمار در انجام فعالیت‌های بدنی، در قالب کلاس عملکردی (Functional Class) به چهار گروه I، II، III و IV تقسیم می‌شود.

کلاس عملکردی I

در این مرحله، فعالیت بدنی بیمار محدودیتی ندارد. فرد می‌تواند فعالیت‌های روزمره را بدون بروز علائمی مانند:

• تنگی نفس
• خستگی
• درد قفسه سینه
• غش یا سنکوپ

انجام دهد.

کلاس عملکردی II

بیمار در حالت استراحت احساس راحتی دارد، اما انجام فعالیت‌های معمول روزانه ممکن است موجب بروز علائم زیر شود:

• تنگی نفس
• خستگی
• درد قفسه سینه
• احساس نزدیک بودن به غش (پیش‌سنکوپ)

کلاس عملکردی III

بیمار هنگام استراحت بدون علامت است، اما حتی فعالیت‌هایی کمتر از فعالیت‌های معمول روزانه نیز می‌توانند باعث ایجاد موارد زیر شوند:

• تنگی نفس
• خستگی
• درد قفسه سینه
• پیش‌سنکوپ

کلاس عملکردی IV

در این مرحله، بیمار قادر به انجام هیچ نوع فعالیت بدنی بدون بروز علائم نیست. حتی در حالت استراحت نیز ممکن است دچار:

• تنگی نفس
• خستگی

باشد. هر میزان فعالیت بدنی می‌تواند موجب ناراحتی شدید یا غش شود.

وین‌رِویر چگونه در درمان پرفشاری شریان ریوی عمل می‌کند؟

ددر بیماران مبتلا به پرفشاری شریان ریوی، فشار خون در شریان‌هایی که خون را از قلب به ریه‌ها منتقل می‌کنند، افزایش می‌یابد. در نتیجه، قلب برای پمپاژ خون از میان این شریان‌ها باید با نیروی بیشتری کار کند.

این فشار اضافی به مرور زمان باعث ضعیف شدن عضله قلب شده و در نهایت ممکن است به نارسایی قلبی منجر شود.

وین‌رِویر نخستین داروی متعلق به یک رده درمانی جدید برای بیماران مبتلا به PAH است.

این دارو با کمک به باز شدن شریان‌های تنگ‌شده ریه، عبور خون را آسان‌تر می‌کند و در نتیجه:

علائم بیماری هنگام انجام فعالیت‌های روزمره کاهش پیدا می‌کند.

گردش خون در ریه‌ها بهبود می‌یابد.

فشار واردشده بر قلب کاهش پیدا می‌کند.

توانایی انجام فعالیت‌های بدنی افزایش می‌یابد.

وین‌رِویر چگونه تجویز می‌شود؟

وین‌رِویر به صورت تزریق زیرجلدی (Subcutaneous Injection)، یعنی در بافت چربی درست زیر پوست، تجویز می‌شود.

این دارو در قالب یک کیت آماده مصرف عرضه می‌شود که شامل موارد زیر است:

• ویال حاوی پودر دارو
• سرنگ از پیش پرشده حاوی آب استریل مخصوص تزریق
• وسایل لازم برای آماده‌سازی و تزریق دارو

پزشک یا سایر اعضای تیم درمان ممکن است تزریق را برای شما انجام دهند، یا در صورت مناسب بودن شرایط، خودتان یا مراقب شما پس از آموزش کامل، تزریق را انجام دهید.

پزشک معالج مشخص می‌کند که کدام روش برای شما مناسب‌تر است.

اگر قرار باشد خودتان یا مراقبتان تزریق را انجام دهید، نحوه صحیح آماده‌سازی (حل کردن پودر دارو) و تزریق دارو به طور کامل آموزش داده خواهد شد. همواره تمام دستورالعمل‌های ارائه‌شده توسط پزشک یا تیم درمان را به دقت رعایت کنید.

آزمایش‌های مورد نیاز

پیش از دریافت پنج نوبت اول درمان، لازم است برای انجام برخی آزمایش‌های خون نمونه‌گیری شوید.

پس از آن نیز، بسته به شرایط شما، انجام آزمایش‌های خون به صورت دوره‌ای ادامه خواهد داشت.

پزشک بر اساس وضعیت بالینی شما تعیین می‌کند که این آزمایش‌ها در چه زمان‌هایی انجام شوند.

مقدار مصرف و محل تزریق

وین‌رِویر هر سه هفته یک بار تزریق می‌شود.

مقدار دارو بر اساس:

• وزن بدن
• و در برخی موارد نتایج آزمایش‌های خون

تعیین می‌شود.

تزریق می‌تواند در یکی از نواحی زیر انجام شود:

• شکم (حداقل ۵ سانتی‌متر دورتر از ناف)
• قسمت فوقانی ران
• قسمت خارجی و فوقانی بازو

پزشک معالج مشخص می‌کند که درمان با چه فواصل زمانی انجام شود و چه دوزی از دارو برای شما مناسب است.

وین‌رِویر چگونه در مطالعات بالینی بررسی شد؟

وین‌رِویر در یک کارآزمایی بالینی روی بیش از ۳۰۰ بیمار مبتلا به پرفشاری شریان ریوی (PAH) مورد بررسی قرار گرفت. تمامی شرکت‌کنندگان مبتلا به پرفشاری شریان ریوی گروه ۱ با کلاس عملکردی II یا III بر اساس طبقه‌بندی سازمان جهانی بهداشت (WHO) بودند.

همه بیماران حداقل ۹۰ روز پیش از ورود به مطالعه، درمان استاندارد پرفشاری شریان ریوی را دریافت کرده بودند و اجازه داشتند در طول مطالعه نیز همان درمان را ادامه دهند.

حدود نیمی از شرکت‌کنندگان وین‌رِویر دریافت کردند و نیمی دیگر دارونما (Placebo) که تزریقی مشابه بود اما هیچ ماده دارویی مؤثری نداشت.

نحوه تجویز دارو در مطالعه

شرکت‌کنندگانی که وین‌رِویر دریافت کردند:

• دوز نخست: ۰٫۳ میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن
• از دوز دوم به بعد: ۰٫۷ میلی‌گرم به ازای هر کیلوگرم وزن بدن

این دوز تا پایان مطالعه ادامه یافت، مگر اینکه به دلایل پزشکی نیاز به کاهش دوز وجود داشت.

اثربخشی دارو چگونه ارزیابی شد؟

برای سنجش اثر وین‌رِویر از آزمون پیاده‌روی شش دقیقه‌ای (Six-Minute Walk Test یا 6MWT) استفاده شد.

در این آزمون، مسافتی که بیمار می‌تواند طی شش دقیقه راه برود اندازه‌گیری می‌شود. این آزمون یکی از معیارهای استاندارد برای ارزیابی توانایی عملکردی بیماران مبتلا به پرفشاری شریان ریوی است.

این مسافت در ابتدای مطالعه و سپس پس از ۲۴ هفته درمان اندازه‌گیری شد تا مشخص شود آیا توانایی جسمانی بیماران بهبود یافته است یا خیر.

شرکت‌کنندگان این مطالعه چه ویژگی‌هایی داشتند؟

ویژگی‌های اصلی بیماران شرکت‌کننده عبارت بودند از:

• میانگین سنی: ۴۷٫۹ سال
• حدود ۷۹ درصد شرکت‌کنندگان زن بودند.
• از نظر نژادی:
  • ۸۹٪ سفیدپوست
  • ۲٪ سیاه‌پوست یا آفریقایی‌تبار
  • ۲٪ آسیایی
  • ۰٫۳٪ بومیان آمریکا یا آلاسکا
  • ۰٫۳٪ بومیان هاوایی
  • ۶٪ سایر نژادها یا اطلاعات ثبت‌نشده
• حدود نیمی از بیماران در کلاس عملکردی II (۴۸٫۶٪) و نیمی دیگر در کلاس عملکردی III (۵۱٫۴٪) قرار داشتند.
• حدود ۴۰ درصد بیماران برای درمان بیماری خود از اپوپروستنول (Epoprostenol) یا ترپروستینیل (Treprostinil) استفاده می‌کردند.
• بیشتر بیماران (۶۱٫۳٪) همزمان سه داروی درمان PAH دریافت می‌کردند.
• حدود ۳۴٫۷٪ دو دارو مصرف می‌کردند.
• تنها ۴ درصد از بیماران با یک دارو تحت درمان بودند.
• در آغاز مطالعه، بیماران به طور متوسط در آزمون پیاده‌روی شش دقیقه‌ای ۴۰۱٫۱ متر راه می‌رفتند.

نتایج و مزایای مشاهده‌شده در این مطالعات

بیمارانی که وین‌رِویر دریافت کردند، پس از ۲۴ هفته به طور متوسط توانستند ۳۴٫۴ متر بیشتر از ابتدای مطالعه راه بروند.

در مقابل، افرادی که دارونما دریافت کرده بودند، تنها حدود ۱ متر افزایش در مسافت طی‌شده داشتند.

این نتایج نشان می‌دهد که وین‌رِویر توانایی انجام فعالیت‌های بدنی را به طور قابل توجهی بهبود می‌بخشد.

تأثیر بر پیشرفت بیماری

در این مطالعه همچنین تعداد بیمارانی که فوت کردند یا دچار وخامت بالینی (Clinical Worsening) شدند، مورد بررسی قرار گرفت.

وخامت بالینی به هر رویدادی گفته می‌شود که نشان‌دهنده پیشرفت بیماری یا بدتر شدن وضعیت بیمار باشد؛ از جمله:

• نیاز به پیوند ریه یا قلب
• نیاز به اضافه شدن داروی جدید
• نیاز به افزایش دوز داروهای قبلی
• بستری شدن در بیمارستان
• نیاز به انجام جراحی
• تشدید پرفشاری شریان ریوی

مرگ یا وخامت بالینی

تعداد بیمارانی که فوت کردند یا دست‌کم یک مورد وخامت بالینی را تجربه کردند، در گروه دریافت‌کننده وین‌رِویر به طور قابل توجهی کمتر بود.

• وین‌رِویر: ۹ نفر
• دارونما: ۴۲ نفر

میزان مرگ‌ومیر

در طول مطالعه:

• ۲ نفر از بیماران دریافت‌کننده وین‌رِویر فوت کردند.
• در گروه دارونما ۷ نفر جان خود را از دست دادند.

نیاز به اضافه کردن داروی جدید یا افزایش دوز درمان

بیمارانی که دارونما دریافت کرده بودند، بسیار بیشتر از بیماران دریافت‌کننده وین‌رِویر نیاز پیدا کردند که داروی جدیدی به درمانشان اضافه شود یا دوز داروهای قبلی افزایش یابد.

بستری شدن در بیمارستان

تعداد بیمارانی که به علت پرفشاری شریان ریوی حداقل یک شب در بیمارستان بستری شدند، در گروه دارونما بیشتر بود.

پیشرفت بیماری

بدتر شدن پرفشاری شریان ریوی نیز در گروه دریافت‌کننده دارونما بیشتر مشاهده شد.

عوارض جانبی وین‌رِویر چیست و چگونه می‌توان آن‌ها را مدیریت کرد؟

شاشایع‌ترین عوارض جانبی گزارش‌شده در مصرف وین‌رِویر (Winrevair) عبارت‌اند از:

• سردرد
• خونریزی از بینی
• بثورات پوستی
• رگ‌های عنکبوتی (تلانژکتازی)
• اسهال
• سرگیجه
• قرمزی پوست

راهکارهایی برای کاهش عوارض جانبی

سردرد

برای کمک به پیشگیری یا کاهش سردرد، توصیه می‌شود:

• خواب شبانه کافی داشته باشید.
• به طور منظم ورزش کنید.
• وعده‌های غذایی را به موقع و منظم مصرف کنید.
• مایعات کافی بنوشید.
• تا حد امکان استرس خود را کاهش دهید.

خونریزی از بینی

در صورت بروز خونریزی بینی:

• آرامش خود را حفظ کنید.
• دراز نکشید؛ کمی به سمت جلو خم شوید تا خون وارد گلو نشود.
• قسمت نرم بینی را با انگشتان فشار دهید و ۵ تا ۱۰ دقیقه بدون رها کردن نگه دارید.
• در این مدت از طریق دهان نفس بکشید.
• پس از قطع خونریزی، بینی خود را به‌آرامی تخلیه کنید تا لخته‌های خون خارج شوند.

رگ‌های عنکبوتی (تلانژکتازی)

برای کاهش این مشکل، اقدامات زیر می‌تواند مفید باشد:

• استفاده از جوراب‌های فشاری (جوراب واریس)
• انجام فعالیت بدنی منظم
• خودداری از ایستادن طولانی‌مدت
• پرهیز از پوشیدن کفش‌های پاشنه‌بلند برای مدت طولانی
• بالا نگه داشتن پاها هنگام استراحت
• خودداری از روی هم انداختن پاها هنگام نشستن

اسهال

در صورت بروز اسهال، می‌توانید از رژیم غذایی BRAT استفاده کنید که شامل مواد غذایی زیر است:

• موز
• برنج
• پوره یا سس سیب
• نان تست

همچنین بهتر است از مصرف غذاهای زیر خودداری کنید:

• غذاهای تند
• غذاهای سرخ‌شده
• غذاهای پرچرب
• مرکبات
• سبزیجات نفاخ مانند لوبیا، کلم و کلم بروکسل
• لبنیات
• مواد غذایی و نوشیدنی‌های حاوی مقادیر زیاد قند
• نوشیدنی‌های حاوی کافئین

سرگیجه

اگر دچار سرگیجه شدید:

• با پزشک یا داروساز خود مشورت کنید.
• مایعات کافی بنوشید.
• تغذیه مناسب داشته باشید.
• تا زمانی که سرگیجه برطرف نشده است، از رانندگی یا کار با ماشین‌آلات خودداری کنید.

تأثیر وین‌رِویر بر نتایج آزمایش خون

وین‌رِویر ممکن است:

• سطح هموگلوبین خون را افزایش دهد.
• تعداد پلاکت‌های خون را کاهش دهد.

به همین دلیل، ممکن است پزشک پیش از هر نوبت تزریق، برای اندازه‌گیری سطح هموگلوبین و پلاکت‌ها از شما آزمایش خون درخواست کند.

خطر خونریزی شدید

وین‌رِویر ممکن است خطر خونریزی‌های شدید را افزایش دهد.

در صورت مشاهده هر یک از علائم زیر، بلافاصله با پزشک یا مرکز درمانی تماس بگیرید:

• ادرار صورتی، قرمز یا قهوه‌ای
• استفراغ خونی یا استفراغی که شبیه تفاله قهوه باشد
• مدفوع قرمز یا سیاه‌رنگ (قیرمانند)
• سرفه همراه با خون یا دفع لخته‌های خون

بارداری و پیشگیری از بارداری

در دوران بارداری نباید از وین‌رِویر استفاده شود، زیرا این دارو می‌تواند به جنین آسیب برساند.

اگر:

• باردار هستید،
• قصد باردار شدن دارید،
• یا در طول درمان با وین‌رِویر باردار شدید،

حتماً در اسرع وقت پزشک خود را مطلع کنید.

در طول درمان با وین‌رِویر و حداقل تا چهار ماه پس از آخرین تزریق باید از یک روش مؤثر پیشگیری از بارداری استفاده کنید.

تأثیر بر باروری

وین‌رِویر ممکن است بر توانایی باروری تأثیر بگذارد.

اگر حفظ قدرت باروری برای شما اهمیت دارد، پیش از شروع درمان در این مورد با پزشک خود مشورت کنید.

سایر عوارض جانبی

موارد ذکرشده، تمامی عوارض احتمالی وین‌رِویر نیستند.

اگر در طول درمان دچار هرگونه علامتی شدید که برای شما آزاردهنده است یا تصور می‌کنید ممکن است ناشی از مصرف این دارو باشد، با پزشک یا داروساز خود مشورت کنید.

نوشته وین‌رِویر (Winrevair) برای درمان پرفشاری شریان ریوی: آنچه باید بدانید اولین بار در وب ام دی. پدیدار شد.

تشخیص پرفشاری شریان ریوی (PAH) دشوار است. علائم آن می‌تواند شبیه سایر بیماری‌های کم‌خطرتر باشد. پزشک شما به احتمال زیاد ابتدا سعی می‌کند سایر علل علائم شما را رد کند.

ممکن است لازم باشد به یک متخصص قلب، به نام متخصص قلب، یا یک متخصص ریه، به نام متخصص ریه ، مراجعه کنید. یا ممکن است پزشک شما را به مرکزی که در تشخیص و درمان PAH تخصص دارد، بفرستد.

اما وقتی پزشک شما از ابتلای شما به این بیماری و علت آن مطلع شود، می‌تواند درمانی را توصیه کند که بهترین شانس را برای کمک به شما داشته باشد.

معاینه فیزیکی

ابتدا یک معاینه کامل انجام می‌دهید و در مورد سابقه پزشکی خود صحبت می‌کنید. پزشک شما می‌خواهد تمام علائم شما، مدت زمان ابتلا به آنها و زمان مشاهده آنها را بداند. شما باید در مورد سایر بیماری‌هایی که دارید و اینکه آیا هر یک از اعضای خانواده شما مشکلات قلبی یا ریوی دارند یا خیر، به او بگویید. آنها به صدای قلب و ریه‌های شما گوش می‌دهند و تورم پاها و مچ پا و کبودی لب‌ها یا پوست شما را بررسی می‌کنند.

خون

آزمایش خون می‌تواند نشان دهد که آیا بدن شما اکسیژن کافی دریافت می‌کند یا خیر. همچنین علائم بیماری‌های دیگری را که می‌توانند باعث علائم شما یا فشار خون بالا شوند، نشان می‌دهد. پزشک شما احتمالاً موارد زیر را آزمایش خواهد کرد:

• کبد شما چقدر خوب کار می‌کند؟
• عملکرد کلیه‌های شما چقدر خوب است
• تیروئید شما چقدر خوب کار می‌کند؟
• اگر اختلال خودایمنی دارید
• اگر عفونت دارید، از جمله HIV

نگاه کردن به قلبت

گام بعدی این است که تصویر خوبی از وضعیت قلب و ریه‌های شما به دست آید. پزشک شما به دنبال هر چیز غیرمعمولی در اندازه و شکل حفره‌های قلب و شریان‌های شما خواهد گشت. آنها همچنین به دنبال توده‌هایی در قفسه سینه یا جای زخم در ریه‌های شما خواهند بود.

پزشکان از چند آزمایش تصویربرداری رایج برای بررسی قفسه سینه شما استفاده می‌کنند:

• اکوکاردیوگرام. دستگاهی که از امواج صوتی برای ایجاد تصویری از قلب شما استفاده می‌کند. همچنین می‌تواند فشار داخل شریان‌های شما را تخمین بزند.
• عکس‌برداری با اشعه ایکس از قفسه سینه
• سی‌تی‌اسکن قفسه سینه.  یک اشعه ایکس قوی تصاویر دقیقی از داخل قفسه سینه شما تهیه می‌کند.
• ام آر آی.  آهنرباهای قدرتمند و امواج رادیویی تصاویری از قلب شما ایجاد می‌کنند.

نگاهی به ریه‌هایتان

آزمایش‌های دیگر به طور خاص ریه‌های شما و میزان عملکرد آنها را بررسی می‌کنند.

• آزمایش‌های عملکرد ریه. این آزمایش‌ها میزان جریان هوا به داخل و خارج ریه‌های شما و میزان ظرفیت آنها را اندازه‌گیری می‌کنند. همچنین میزان تبادل دی‌اکسید کربن و اکسیژن را نیز اندازه‌گیری می‌کنند.
• اسکن تهویه/پرفیوژن ریه.  این اسکن هم جریان هوا و هم جریان خون را در ریه‌های شما اندازه‌گیری می‌کند. همچنین لخته‌های خون را نشان می‌دهد.
• بیوپسی ریه باز. به ندرت، پزشک ممکن است بیوپسی ریه باز را توصیه کند. بیوپسی ریه باز نوعی جراحی است که در آن نمونه کوچکی از بافت از ریه‌های شما تحت بیهوشی عمومی برداشته می‌شود تا علت ثانویه احتمالی فشار خون ریوی بررسی شود.

سایر آزمایش‌ها

یک مطالعه خواب می‌تواند نشان دهد که بدن شما در حالی که بیدار نیستید چه مقدار اکسیژن دریافت می‌کند و آیا آپنه خواب دارید یا خیر.

الکتروکاردیوگرام فعالیت الکتریکی قلب شما را اندازه‌گیری می‌کند و نشان می‌دهد که آیا ضربان قلب شما ثابت و منظم است یا خیر.

آزمایش ژنتیک می‌تواند نشان دهد که آیا شما به دلیل نقص ژنی به PAH مبتلا شده‌اید یا خیر و اینکه آیا اعضای خانواده شما احتمال بیشتری برای ابتلا به آن دارند یا خیر.

کاتتریزاسیون قلب راست

اگر نتایج آزمایش شما نشان دهنده PAH باشد، بهترین راه برای اطمینان از ابتلا به آن، روشی به نام کاتتریزاسیون قلب راست است. در طول آزمایش، شما بیدار خواهید بود یا به آرامی آرام خواهید شد. پزشک یک لوله نازک به نام کاتتر را در یک ورید بزرگ در گردن، کشاله ران یا مچ دست شما قرار می‌دهد. آنها لوله را از طریق بدن شما به قلب شما و سپس به رگی که از سمت راست قلب به ریه‌های شما می‌رود ، به نام شریان ریوی، هدایت می‌کنند. کاتتر یک بادکنک کوچک در نوک خود دارد که تا زمانی که دیواره‌های شریان را لمس کند، باد می‌شود. سپس فشار آنجا را اندازه‌گیری می‌کند.

در طول این روش، ممکن است آزمایش دیگری به نام مطالعه گشادکننده عروق نیز انجام دهید. پزشک دارویی به شما می‌دهد که رگ‌های خونی شما را شل می‌کند. اگر این دارو فشار شریان ریوی شما را کاهش دهد، داروهای گشادکننده عروق خاص ممکن است بتوانند به درمان PAH شما کمک کنند.

تست ورزش قلبی ریوی

برای اینکه پزشک میزان شدت PAH شما را بررسی کند، باید قلب و ریه‌های شما را در حال فعالیت ببیند. آنها ممکن است آزمایش‌های جامعی را برای یافتن محدودیت‌های ظرفیت ورزشی و بررسی نیاز شما به اکسیژن تجویز کنند. این به پزشک شما کمک می‌کند تا تصمیم بگیرد که چه میزان فعالیت بدنی برای شما بی‌خطر است. پس از شروع درمان، ممکن است هر از گاهی این آزمایش را انجام دهید تا ببینید برنامه درمانی شما چقدر خوب عمل می‌کند.

نوشته چگونه PAH تشخیص داده می‌شود؟ اولین بار در وب ام دی. پدیدار شد.